Symptômes et traitement de l’hypercalcémie et de l’hypercalcémie

Lorsque le niveau de calcium dans le sang augmente, une personne atteinte d’hypercalcémie a une miction accrue, une pression accrue et une diminution ou une absence d’appétit, des nausées, des vomissements, une déshydratation et des douleurs abdominales sévères. Ci-dessous dans l’article, vous trouverez les causes de la maladie; les médecins qui le soignent ; procédures médicales nécessaires pour le traitement; ainsi que des informations générales sur la maladie, sa localisation, les caractéristiques du diagnostic des maladies et leur traitement. Néanmoins, nous vous conseillons de consulter un médecin, car l’auto-traitement à 90% entraîne le passage de la maladie à un stade chronique avec des complications extrêmement désagréables.

Hypercalcémie. informations générales

L’hypercalcémie est une maladie caractérisée par des niveaux élevés de calcium dans le sang. Il existe des types aigus et chroniques de la maladie.

Dans le traitement de l’hypercalcémie, les médecins de la clinique ESBIO utilisent à la fois des méthodes éprouvées et les derniers développements et méthodes de l’auteur.

Les meilleurs médecins de Moscou possédant une vaste expérience dans le traitement de l’hypercalcémie travaillent chez MC BIOSS

QUAND IL FAUT DONNER L’ALARME,
LES PREMIERS SYMPTÔMES DE L’HYPERCALCIÉMIE

Les symptômes caractéristiques de l’hypercalcémie apparaissent si le taux de calcium dans le sang dépasse la norme de 11 à 12%. Les symptômes de la maladie sont les suivants :

  • déshydratation;
  • urination fréquente;
  • nausées Vomissements;
  • augmentation de la pression artérielle;
  • manque d’appétit;
  • douleur intense dans l’abdomen;
  • douleur musculaire;
  • hallucination;
  • troubles émotionnels;
  • diminution de l’activité mentale;
  • fatigabilité rapide.

Dans de nombreux cas, la maladie est asymptomatique.

COMPLICATIONS DE L’HYPERCALCIÉMIE
OU CE QUI SE PASSERA SI ELLE N’EST PAS TRAITÉE OU EST INCORRECTEMENT TRAITÉE

Si l’hypercalcémie n’est pas traitée à temps, des complications dangereuses peuvent se développer, telles que :

  • bloc auriculo-ventriculaire ;
  • arythmie cardiaque;
  • insuffisance rénale aiguë;
  • attaques convulsives;
  • insuffisance cardiaque;
  • coma.

Mort probable.

DIAGNOSTIC DE L’HYPERCALCIÉMIE

La première étape dans tout cas d’hypercalcémie peu clair consiste à mesurer la PTH pour confirmer ou exclure le diagnostic de pHPT. Parallèlement au dosage de l’iPTH, de nouvelles méthodes de mesure utilisant des anticorps aminoterminaux spécifiques sont récemment apparues. (Biointact-PTH, PTH entière). Application de PTH-Fragment-Assays obsolète.

Les autres affections étayant le diagnostic de pHPT sont l’hypophosphatémie, une 1,25(OH)2D3 normale ou élevée (par opposition à la 25(OH)D3 normale), une phosphatase alcaline osseuse élevée, une excrétion rénale de calcium réduite à normale (à la suite d’une augmentation de l’action rénale de la PTH et augmentation des « charges de calcium » rénales) et excrétion rénale élevée de phosphate (cependant, largement dépendante de l’alimentation).

Le diagnostic de localisation des corps épithéliaux hypertrophiés avant la première parathyroïdectomie peut se limiter à l’échographie du cou qui, dans les deux tiers des cas, détermine l’état indicateur.

La FHH (mutation hétérozygote inactivatrice des récepteurs de détection du calcium) se produit à une fréquence de 1: 15 000 à 20 000. Sur la base des résultats chimiques de laboratoire, il ne peut pas être distingué de manière fiable du pHPT. Au contraire, les affections typiques de l’HFH sont une légère hypercalcémie et une hypocalcémie sévère ; la spécificité est cependant limitée. Le dépistage par un membre de la famille de l’hypercalcémie et de l’hypocalciurie peut être utile pour poser le diagnostic.

Le diagnostic avec certitude ne peut être fait à l’heure actuelle qu’avec une formulation scientifique de la question utilisant le séquençage Calcium-Sensing-Rezeptor-Gens. La distinction avec la pHPT est donc d’une grande importance, car la FHH peut généralement être considérée comme une anomalie non thérapeutique et une chirurgie parathyroïdienne inutile n’est pas pratiquée sur les patients atteints.

On suppose qu’environ 70 à 80 % des hypercalcémies associées aux tumeurs sont d’origine humorale. La plupart de ces formes d’hypercalcémie sont basées sur la sécrétion de PTHrP à partir du tissu tumoral (souvent des carcinomes épidermoïdes, tels que le carcinome rénal, le carcinome bronchique et autres). Dans le diagnostic de l’hypercalcémie incertaine, l’une des prochaines étapes est également la mesure de la PTHrP.

Les malinomes hématologiques (plasmacytome, lymphome) ne produisent généralement pas de PTHrP. En cas d’hypercalcémie incompréhensible, en utilisant des mesures diagnostiques appropriées (immunoélectrophorèse, comme étude obligatoire pour toute hypercalcémie, ponction médullaire, examen radiologique du squelette), le plasmocytome doit être exclu.

Les plasmacytomes et les lymphomes sécrètent des cytokines (interleukine-1, facteur de nécrose tumorale a), qui conduisent à l’hypercalcémie par activation des ostéoclastes. La détection systématique de ces cytokines n’a aucune signification clinique.

Si une tumeur est suspectée, un programme de recherche doit être effectué avec un examen clinique approfondi (p. ex., lymphome, modifications cutanées suspectées, tumeur du sein, hypertrophie de la prostate), marqueurs sérologiques tumoraux, Haemoccult, radiographie pulmonaire (processus volumétrique), échographie abdominale (métastases). tumeurs hépatiques, rénales) et radiologiques du squelette (scintiographie, images radiographiques focalisées, détection de métastases osseuses, ostéolyse, DD à pHPT, Morbus Paget).

Pour la clarification diagnostique de l’hypercalcémie incompréhensible, une mesure de 1,25 (OH) 2D3 est effectuée.

Rarement, l’hypercalcémie peut être causée par des taux élevés de 1,25(OH)2D3. Cela indique le plus souvent des maladies granulomateuses (le plus souvent la sarcoïdose, moins souvent la tuberculose et d’autres maladies, voir tableau 2). Très rarement, les lymphomes ectopiques sécernent 1.25(OH)2D3.

TRAITEMENT DE L’HYPERCALCIEMIE

Traitement de l’hypercalcémie : élimination de la cause de l’hypercalcémie (ablation de la tumeur, arrêt de la vitamine D, etc.), diminution de l’apport de calcium dans l’organisme, augmentation de son excrétion, administration de médicaments qui empêchent la libération de calcium de les os et les médicaments qui augmentent l’entrée de calcium dans les os.

Les composants les plus importants du traitement sont la restauration du volume de liquide extracellulaire. – 3 litres de solution isotonique de chlorure de sodium par jour sous contrôle de la pression veineuse centrale) et correction de la composition électrolytique du plasma. Le furosémide (100-200 mg par voie intraveineuse toutes les 2 heures) améliore l’excrétion du calcium, tandis que les thiazides ont l’effet inverse.

L’administration intraveineuse de phosphates (Na2HPO4 ou NaH2PO4) réduit également les taux plasmatiques de calcium, mais les phosphates sont contre-indiqués en cas de dysfonctionnement rénal. La résorption osseuse est inhibée par la calcitonine et les glucocorticostéroïdes.

La diminution des taux plasmatiques de calcium commence quelques heures après l’administration et atteint un maximum au 5ème jour de traitement. La mithramycine provoque une thrombocytopénie et des lésions hépatiques et doit être utilisée lorsque les autres traitements échouent. Pour une diminution urgente de la teneur en calcium dans le sang, il est possible d’avoir recours à l’hémodialyse ou à la dialyse péritonéale avec une solution de dialyse sans calcium (en pratique, elle est principalement utilisée chez les patients présentant une insuffisance cardiaque et rénale concomitante).

Avec l’hypercalcémie tumorale associée à une production excessive de PGE 2 (on trouve des métabolites dans l’urine), l’indométhacine et d’autres inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines donnent un effet hypocalcémique. L’hypercalcémie accompagnant la thyrotoxicose est rapidement stoppée par le propranolol intraveineux à la dose de 10 mg/h. Les glucocorticostéroïdes n’ont aucun effet sur l’hypercalcémie dans l’hyperparathyroïdie primaire, de sorte que le test à l’hydrocortisone est utilisé pour diagnostiquer différentiellement l’hypercalcémie.

Hyperparathyroïdie – symptômes et traitement

Qu’est-ce que l’hyperparathyroïdie ? Nous analyserons les causes d’apparition, le diagnostic et les méthodes de traitement dans l’article du Dr O. N. Kurashov, endocrinologue avec une expérience de 28 ans.

L’article du Dr O. N. Kurashov a été écrit par l’éditeur littéraire Margarita Tikhonova, l’éditeur scientifique Sergey Fedosov

Définition de la maladie. Causes de la maladie

L’hyperparathyroïdie est une maladie endocrinienne qui se développe lorsqu’il y a une quantité excessive d’hormone parathyroïdienne (hormone parathyroïdienne) dans le corps, qui est sécrétée par les glandes parathyroïdes.

Il existe différentes formes de cette violation.

L’hyperparathyroïdie primaire , en plus de la violation des glandes parathyroïdes et de la libération excessive d’hormone parathyroïdienne, s’accompagne d’une teneur en calcium supérieure à la normale ou élevée dans le sang. Parmi les maladies endocriniennes, elle survient assez souvent : en termes de prévalence, cette forme d’hyperparathyroïdie occupe la troisième place après le diabète sucré et les pathologies thyroïdiennes.

L’incidence annuelle de la forme primaire est d’environ 0,4 à 18,8% des cas pour 10 000 personnes, et après 55 ans – jusqu’à 2% des cas. [6] [12] Chez les femmes, cette pathologie survient plus souvent que chez les hommes – environ 3:1. Le nombre prédominant de cas d’hyperparathyroïdie primaire chez les femmes survient dans les premières décennies après la ménopause.

L’hyperparathyroïdie primaire peut être à la fois une maladie indépendante et associée à d’autres maladies héréditaires du système endocrinien. [1] [12] Il se manifeste comme une lésion multi-symptomatique de divers organes et systèmes, ce qui entraîne une diminution significative de la qualité de vie avec une invalidité ultérieure, ainsi qu’un risque de décès prématuré.

Les causes d’apparition sont associées au développement dans une ou plusieurs glandes parathyroïdes de pathologies telles que:

  • adénome solitaire – jusqu’à 80-85% des cas;
  • hyperplasie (élargissement diffus des glandes) – jusqu’à 10-15% des cas;
  • cancer – jusqu’à 1 à 5% des cas;
  • maladies sporadiques – jusqu’à 90-95% des cas.

Dans 5 % des cas, l’hérédité conditionne la survenue d’une hyperparathyroïdie primaire.

Dans l’hyperparathyroïdie secondaire , outre les signes cliniques généraux de la maladie, elle se caractérise par une diminution du calcium et une augmentation du phosphore dans le sang. Cette forme de la maladie se développe généralement comme une réaction de compensation et associe une synthèse accrue de l’hormone parathyroïdienne et des modifications des glandes parathyroïdes. En règle générale, on le retrouve dans le syndrome d’absorption insuffisante de calcium dans l’intestin grêle, de carence en vitamine D et d’insuffisance rénale chronique.

L’hyperparathyroïdie tertiaire se développe en cas d’adénome parathyroïdien et d’augmentation de la sécrétion d’hormone parathyroïdienne dans les conditions d’hyperparathyroïdie secondaire prolongée.

La pseudohyperparathyroïdie se développe avec d’autres tumeurs malignes capables de produire une substance similaire à l’hormone parathyroïdienne.

Si vous ressentez des symptômes similaires, consultez votre médecin. Ne vous soignez pas vous-même, c’est dangereux pour la santé !

Symptômes de l’hyperparathyroïdie

L’hyperparathyroïdie est de longue durée et asymptomatique et peut être découverte fortuitement lors d’un examen pour une autre maladie.

Chez les patients atteints d’hyperparathyroïdie, des symptômes de lésions de divers organes et systèmes se produisent simultanément: ulcères d’estomac, manifestations ostéoporotiques, lithiase urinaire et cholélithiase, etc. À la palpation du cou au niveau des glandes parathyroïdes, on peut sentir un “adénome” assez volumineux.

Une fatigue rapide se développe lors d’efforts physiques quotidiens, une faiblesse musculaire, des maux de tête douloureux, des difficultés à marcher (surtout en montant des escaliers ou en surmontant de longues distances), une sorte de démarche dandinante se forme.

La plupart des personnes atteintes d’hyperparathyroïdie ont une perception et une mémoire altérées, elles sont émotionnellement déséquilibrées, anxieuses et déprimées.

Lorsqu’ils sont interrogés, les patients suspects de dysfonctionnement parathyroïdien se plaignent généralement de :

  • douleur à long terme dans les os des bras et des jambes, irrégularités et changements déformants qui se produisent lorsqu’ils sont pressés, crampes fréquentes dans les jambes;
  • l’instabilité émotionnelle, l’anxiété et les troubles de la concentration qui surviennent lorsqu’on est en société ;
  • envie fréquente de boire des liquides – jusqu’à la soif avec des mictions fréquentes (non associées au diabète ou au diabète insipide);
  • troubles du sommeil intermittents et fatigue importante lors de l’exécution de tout travail;
  • incertitude et instabilité lors de la marche;
  • augmentation de la transpiration de tout le corps et des membres;
  • battements cardiaques périodiques jour et nuit ;
  • courbure et fractures (principalement des os tubulaires) dans des circonstances imprévisibles (même en se déplaçant en position couchée) – se produisent à la fin de la maladie, accompagnées de douleurs douloureuses dans la colonne vertébrale.

Si le processus pathologique dans les os continue de se développer, il peut provoquer un déchaussement et une perte de dents saines, ainsi qu’une déformation des os du squelette, à cause de laquelle les patients deviennent plus courts. Les fractures qui en résultent sont très lentes à récupérer, souvent avec des déformations des bras et des jambes et la formation d’articulations fragiles. Des calcifications apparaissent aux extrémités – résultat du dépôt de sel.

Les femmes dont la fonction thyroïdienne est augmentée à la ménopause ont un risque accru de complications osseuses.

Dans la plupart des cas, les premières manifestations de l’hyperparathyroïdie s’accompagnent de :

  • troubles du système musculo-squelettique diagnostiqués depuis longtemps;
  • maladie rénale chronique (lithiase urinaire, dépôt de sels de calcium dans les reins);
  • troubles du tractus gastro-intestinal (pancréatite et calcification pancréatique);
  • troubles neurocognitifs et mentaux graves non traités auparavant ; en combinaison avec une hypertrophie du myocarde ventriculaire gauche (épaississement des parois du cœur), ainsi qu’une altération de la conduction et du rythme cardiaque – dépendent du niveau d’hormone parathyroïdienne.

Avec le développement de lésions vasculaires sous forme de calcification et de sclérose, la nutrition des tissus et des organes est perturbée et une augmentation du taux de calcium dans le sang contribue au développement et à l’aggravation de la maladie coronarienne.

L’hyperparathyroïdie avec des symptômes inhabituels et d’apparition progressive s’accompagne souvent de :

  • nausées, douleurs gastriques périodiques, vomissements, flatulences, perte d’appétit, forte baisse de poids;
  • la survenue d’ulcères peptiques avec saignement;
  • dommages au pancréas et à la vésicule biliaire;
  • dans les stades ultérieurs – néphrocalcinose, signes d’insuffisance rénale progressive suivie d’urémie (empoisonnement extrêmement dangereux du corps).

Pathogenèse de l’hyperparathyroïdie

Le calcium est un composant important qui affecte la solidité des os et les processus métaboliques dans le corps. Normalement, le niveau de calcium, ainsi que de phosphore, est soutenu par l’hormone parathyroïdienne sécrétée par les glandes parathyroïdes.

Avec un adénome ou une autre violation de ces glandes, la relation entre le calcium et l’hormone parathyroïdienne est perturbée: si auparavant, une teneur accrue en calcium limitait le niveau d’hormone parathyroïdienne, maintenant un défaut des récepteurs sensibles au calcium, situés à la surface des cellules principales des glandes parathyroïdes, se développe.

À cet égard, un certain nombre de violations se produisent dans le corps:

  • les ostéoblastes (jeunes cellules osseuses) sont activés et le nombre d’ostéoclastes (cellules qui détruisent les vieux tissus osseux) augmente, ce qui entraîne une accélération de la destruction naturelle (dissolution) des os et de la formation osseuse – si le taux d’hormone parathyroïdienne est élevé pendant assez longtemps, puis les processus de destruction commencent à prédominer;
  • le seuil rénal de réabsorption du phosphate diminue (se manifestant par une hypophosphatémie et une hyperphosphaturie) ;
  • du calcium supplémentaire est absorbé dans l’intestin; [2][7][9]
  • en cas d’hyperplasie (augmentation du nombre de cellules des glandes parathyroïdes), une hyperproduction non régulée d’hormone parathyroïdienne se produit. [17]

Avec un excès d’hormone parathyroïdienne, l’excrétion de calcium et de phosphore du tissu osseux augmente. Cliniquement, cela se manifeste par des modifications des os : leur courbure et leur ramollissement, la survenue de fractures. Dans le même temps, le niveau de calcium dans les os diminue et son niveau dans le sang augmente nettement, c’est-à-dire qu’une hypercalcémie se produit. Elle se manifeste par une faiblesse musculaire, une excrétion excessive de minéraux dans l’urine avec une miction accrue et une soif constante, ce qui entraîne une néphrolithiase et une néphrocalcinose – l’accumulation et le dépôt de sels de calcium dans le tissu principal des reins. De plus, un excès de calcium dans le sang provoque une violation du tonus vasculaire et la survenue d’une hypertension artérielle. [1] [12]

Les patients atteints d’hyperparathyroïdie primaire ont souvent une carence aiguë en vitamine D et, après un traitement chirurgical de la maladie, la probabilité de développer un syndrome des os affamés, conséquence de l’hypercalcémie, augmente. [quinze]

Classification et stades de développement de l’hyperparathyroïdie

Comme déjà mentionné, il existe une hyperparathyroïdie primaire, secondaire et tertiaire. Dans ce cas, la forme primaire de la maladie est divisée en trois types:

  • subclinique – la maladie se développe sans manifestations évidentes, elle ne peut être suspectée que par les résultats de la biochimie sanguine;
  • clinique – il existe des symptômes prononcés de la maladie (troubles du système musculo-squelettique, des reins et du tractus gastro-intestinal);
  • primaire aiguë – la survenue d’une crise hypercalcémique.

Selon la CIM 10, il existe quatre formes de la maladie :

  • hyperparathyroïdie primaire ;
  • hyperparathyroïdie secondaire;
  • autres formes d’hyperparathyroïdie;
  • hyperparathyroïdie sans précision.

Une autre classification de l’hyperparathyroïdie, publiée en 2014, divise la maladie en trois formes selon la sévérité des symptômes :

  • normocalcémique – déterminé par des indicateurs inchangés de calcium total et ionisé (ajusté pour l’albumine), ainsi que l’hormone parathyroïdienne pour toute la période d’observation (double détermination de ces indicateurs avec un intervalle de 3 à 6 mois);
  • léger – peut être établi lorsque des plaintes apparaissent (fractures peu traumatiques) et confirmation en laboratoire d’un taux modérément élevé de calcium et d’hormone parathyroïdienne dans le sang;
  • manifeste – survient pour la première fois, et de manière aiguë, accompagnée de troubles du tissu osseux ou des organes internes, il existe un risque de développer une crise hypercalcémique.

Selon les organes ou systèmes touchés, il y a :

  1. hyperparathyroïdie osseuse – déformation des membres, fractures soudaines qui se produisent comme si elles étaient seules, ostéoporose avec d’éventuelles formations kystiques, maladie de Recklinghausen;
  2. hyperparathyroïdie viscérale – lésions des organes internes :
  3. rénal – il se caractérise par une évolution sévère, il y a de fréquentes attaques de coliques néphrétiques, le développement d’une insuffisance rénale est possible;
  4. gastro-intestinal – cholécystite, pancréatite, ulcère peptique de l’estomac et du duodénum;
  5. hyperparathyroïdie mixte – apparition simultanée de troubles osseux et viscéraux.

Complications de l’hyperparathyroïdie

Le long cours de la maladie affecte la formation des os. Ainsi, dans les derniers stades de l’hyperparathyroïdie non diagnostiquée dans le temps, on observe ce qui suit :

  • destruction des phalanges distales ou terminales des membres;
  • rétrécissement de la clavicule distale;
  • foyers de destruction des os du crâne;
  • tumeurs brunes des os longs.

La complication la plus grave de l’hyperparathyroïdie est la crise hypercalcémique. Il survient soudainement après une forte augmentation du taux de calcium dans le sang à 3,5-5 mmol / l (normalement, ce chiffre est de 2,15-2,50 mmol / l). [17] Manifesté par une forte exacerbation de tous les symptômes de l’hyperparathyroïdie.

Les déclencheurs de complications sont les maladies infectieuses aiguës (le plus souvent le SRAS), les fractures soudaines, l’alitement prolongé, la grossesse, la prise incontrôlée de médicaments contenant du calcium et de la vitamine D, ainsi que des diurétiques thiazidiques.

Le risque de crise dépend de l’élévation du taux de calcium dans le sang. [17]

Cancer de la parathyroïde – symptômes et traitement

Qu’est-ce que le cancer de la parathyroïde ? Nous analyserons les causes d’apparition, le diagnostic et les méthodes de traitement dans l’article du Dr Khitaryan Alexander Georgievich, oncologue avec 31 ans d’expérience.

L’éditeur littéraire Margarita Tikhonova, l’éditeur scientifique Sergey Fedosov ont travaillé sur l’article du Dr Khitaryan Alexander Georgievich

Définition de la maladie. Causes de la maladie

Le cancer de la parathyroïde est une tumeur maligne qui affecte généralement les personnes dans la quarantaine ou la cinquantaine et se produit dans l’une des quatre glandes parathyroïdes situées dans le cou qui sécrètent l’hormone parathyroïdienne, qui augmente la production de calcium dans le sang. [une]

C’est l’un des types de cancer les plus rares. Il représente 0,005 % de tous les cancers. Environ 1000 cas de diagnostic d’une telle pathologie sont décrits dans la littérature médicale.

Les causes les plus courantes de cancer de la parathyroïde sont les maladies rares héréditaires suivantes :

  • hyperparathyroïdie familiale isolée ;
  • syndrome de néoplasie endocrinienne multiple du premier type (MEN1 et 2).

Une autre cause de la maladie est le traitement par radiothérapie – il peut augmenter le risque de développer un adénome parathyroïdien.

Certaines sources contiennent des informations sur les facteurs de risque suivants :

  • intoxication aux sels de métaux lourds (consommation d’aliments ayant absorbé les gaz d’échappement des voitures, travail avec des produits pétroliers, tabagisme passif, etc.);
  • avitaminose;
  • dénutrition et dénutrition.

Ils ont un effet sur la glande parathyroïde, mais leur rôle dans la formation du cancer de la parathyroïde n’a pas été prouvé.

Si vous ressentez des symptômes similaires, consultez votre médecin. Ne vous soignez pas vous-même, c’est dangereux pour la santé !

Symptômes du cancer de la parathyroïde

Les symptômes du cancer de la parathyroïde comprennent : [2]

  • la faiblesse;
  • hypercalcémie (taux élevé de calcium dans le sang) suivie d’une calcification des valves du cœur et des vaisseaux sanguins, d’arythmies et du développement d’une hypertension artérielle ;
  • dommages au système nerveux central, se manifestant par une psychose, des maux de tête et une dépression;
  • développement de kératite (inflammation de la cornée) et de cataractes sur fond de dépôt de calcium dans la cornée;
  • nausée et vomissements;
  • perte d’appétit;
  • perte de poids pour une raison inconnue;
  • soif intense (pas comme d’habitude);
  • miction qui se produit plus souvent qu’avant;
  • constipation (à cause d’un excès de calcium, un spasme de la couche musculaire de tout le tractus gastro-intestinal se produit);
  • violation de la pensée (incapacité à prendre des décisions adéquates, excitabilité);
  • douleur dans l’abdomen, le côté ou le dos qui ne disparaît pas;
  • douleur osseuse
  • ostéoporose (dans le contexte d’un lessivage du calcium et du phosphore de l’os et d’une diminution de la réabsorption du phosphate dans les reins en raison d’une sécrétion accrue d’hormone parathyroïdienne); [3][4]
  • saillie pinéale sur le cou;
  • changements dans la voix (par exemple, enrouement);
  • dysphagie – violation de la déglutition;
  • dysphonie due à l’implication du nerf laryngé récurrent avec sa parésie ultérieure – paralysie partielle des muscles qui lui sont associés.

La pathogenèse du cancer de la parathyroïde

Les cancers surviennent lorsque des mutations génétiques s’accumulent dans des gènes critiques, en particulier ceux qui contrôlent la croissance et la division cellulaire (prolifération) ou la réparation de l’ADN endommagé. Ces changements permettent aux cellules de se développer et de se diviser de manière incontrôlable, formant une tumeur. [5] [6]

Dans la plupart des cas de cancer de la parathyroïde, ces modifications génétiques sont acquises au cours de la vie d’une personne et ne sont présentes que dans certaines cellules des glandes parathyroïdes. Ces changements, appelés mutations somatiques, ne sont pas héréditaires. [11] Moins fréquemment, les changements génétiques présents dans toutes les cellules du corps augmentent le risque de développer un cancer de la parathyroïde. Ces modifications génétiques, classées comme mutations des cellules germinales, sont généralement héritées des parents.

Des mutations du gène CDC73 surviennent dans environ 70 % des cancers parathyroïdiens. Environ un tiers des patients présentant des modifications de ce gène ont hérité de la mutation de leurs parents et celle-ci est présente dans toutes les cellules du corps.

Il convient de noter que les personnes atteintes d’un cancer parathyroïdien avec des mutations dans les gènes CDC73 [7] [8] sont sept fois plus susceptibles de métastaser que les patients atteints d’un cancer parathyroïdien sans mutations dans ces gènes. Les personnes présentant des mutations dans les gènes CDC73 courent également un risque plus élevé de récidive du cancer et ont un taux de survie inférieur à celui des personnes sans mutations dans ces gènes.

Des changements dans d’autres gènes ont également été trouvés dans le cancer de la parathyroïde, mais chacun n’a été signalé que chez un petit nombre de personnes. [9]

Le gène CDC73 contient “l’instruction” pour la production d’une protéine appelée parafibromine. Cette protéine se trouve à l’intérieur des noyaux des cellules dans tout le corps. C’est une « sucette » de la tumeur, c’est-à-dire qu’elle freine la croissance et la division cellulaire trop rapides et incontrôlées. Les cellules parathyroïdiennes avec un gène CDC73 modifié ne produisent pas cette protéine “pacifiante”, provoquant la croissance et la division incontrôlée des cellules, ce qui peut conduire au développement d’un cancer parathyroïdien. [Dix]

Le risque de développer un cancer de la parathyroïde est également élevé dans certains syndromes génétiques rares. Ainsi, cette maladie survient chez 15 % des personnes atteintes d’un syndrome d’hyperparathyroïdie et d’une tumeur de la mâchoire et chez 1 % des personnes atteintes d’hyperparathyroïdie familiale isolée. Ces deux conditions sont également causées par des mutations du gène CDC73. Rarement, le cancer de la parathyroïde est trouvé chez les personnes atteintes d’une tumeur telle que la néoplasie endocrinienne multiple, qui est causée par des mutations dans d’autres gènes.

Des facteurs non génétiques influencent également le risque de développer un cancer de la parathyroïde, comme l’hyperparathyroïdie dans l’insuffisance rénale chronique, le cancer de la thyroïde et une radiothérapie antérieure au cou.

La susceptibilité aux mutations germinales au cancer de la parathyroïde est généralement transmise selon un mode autosomique dominant. Cela signifie qu’une copie du gène modifié dans chaque cellule est suffisante pour augmenter les risques de développer une tumeur. Il est important de noter que les gens héritent d’une probabilité accrue de développer un cancer, et non de la maladie elle-même. Par conséquent, tous les individus qui héritent d’une mutation prédisposant au cancer ne développeront pas nécessairement une malignité.

Classification et stades de développement du cancer de la parathyroïde

La classification du cancer de la parathyroïde par des caractéristiques histologiques n’existe pas. En pratique, seule la classification selon les stades de la maladie est utilisée, en tenant compte de la prévalence du cancer dans les organes et ganglions lymphatiques proches et distants :

  • Je stade du cancer – le nœud tumoral est assez gros, les ganglions lymphatiques ne sont pas affectés, il n’y a pas de métastases;
  • Cancer de stade II – diffère du premier stade en ce que la tumeur commence à montrer son activité: elle grossit, se développe dans les tissus environnants et des métastases se produisent dans les ganglions lymphatiques les plus proches.
  • Stade III du cancer – la tumeur grossit encore plus, se développe dans les tissus et même les organes les plus proches, la présence de métastases dans tous les groupes de ganglions lymphatiques régionaux est confirmée;
  • Stade IV du cancer – la tumeur atteint une taille impressionnante, se développe également dans les tissus et organes les plus proches, des métastases se produisent dans les ganglions lymphatiques et affectent également d’autres organes (métastases distantes).

Complications du cancer de la parathyroïde

Complications du cancer de la parathyroïde :

  • parésie du nerf laryngé récurrent due à la compression par une tumeur ;
  • troubles de l’état mental – la prédominance de la psychose avec une transition vers des états plus apathiques (dépression, fatigue, incapacité à penser clairement);
  • violation de l’évacuation et de la motilité du tractus gastro-intestinal – colonostase (accumulation chronique de matières fécales dans le côlon) et constipation persistante;
  • une tumeur métastatique est le même type de cancer qu’une tumeur primaire, par exemple, si le cancer de la parathyroïde s’est propagé au poumon, les cellules cancéreuses du poumon sont en fait des cellules cancéreuses de la parathyroïde. [12][13]

La complication la plus grave du cancer de la parathyroïde est l’hypercalcémie, car la plupart des décès dans ce type de cancer surviennent précisément à la suite d’une hypercalcémie sévère et difficile à contrôler, et non de la tumeur maligne elle-même.

Habituellement, le cancer a tendance à réapparaître, c’est-à-dire à se reproduire, par conséquent, des opérations supplémentaires peuvent être nécessaires, à la suite desquelles des complications postopératoires sont susceptibles de se produire :

  • enrouement ou changement de voix à la suite d’une lésion du nerf qui contrôle les cordes vocales;
  • infection au site de la chirurgie;
  • faibles taux de calcium dans le sang (hypocalcémie), une maladie potentiellement mortelle
  • cicatrisation.

Si la chirurgie est pratiquée par un spécialiste expérimenté, la probabilité de telles complications est faible.

Diagnostic du cancer de la parathyroïde

Pour diagnostiquer la maladie, diverses études de laboratoire et instrumentales sont réalisées.

Causes de l’augmentation du calcium dans le sang (hypercalcémie)

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Aujourd’hui, il existe de nombreuses maladies et conditions dans lesquelles il y a une augmentation du calcium dans le sang. Ceci est d’autant plus pertinent que le dosage du calcium total ou ionisé dans le sérum est utilisé comme test de dépistage de routine dans la population.

L’hypercalcémie, ou augmentation du calcium dans le sang, est une affection dans laquelle la concentration de calcium plasmatique total dépasse 2,55 mmol/l (10,3 mg/dl). Conformément à la physiologie du métabolisme du calcium, la cause immédiate d’une augmentation du calcium extracellulaire est sa mobilisation accrue à partir du tissu osseux en raison de processus d’ostéorésorption, d’une absorption accrue du calcium dans l’intestin ou d’une réabsorption accrue par les reins.

Dans la population générale, l’hyperparathyroïdie primaire est la principale cause d’hypercalcémie, représentant plus de 80 % de tous les cas d’hypercalcémie. Parmi les patients hospitalisés, parmi les causes d’hypercalcémie, les tumeurs malignes (50 à 60 %) arrivent en tête.

L’hyperparathyroïdie primaire touche souvent les femmes, en particulier les femmes ménopausées.

L’hyperparathyroïdie secondaire survient à la suite d’une stimulation prolongée des glandes parathyroïdes par une réduction du calcium sanguin (initialement en tant que processus compensatoire). Ainsi, pour cette maladie, associée le plus souvent à une insuffisance rénale chronique, ce n’est pas l’hypercalcémie qui est caractéristique, mais l’hypo- ou la normocalcémie. Une augmentation du calcium dans le sang se produit au stade de la transition de l’hyperparathyroïdie secondaire au tertiaire (c’est-à-dire dans le processus de développement de l’autonomisation des glandes parathyroïdes hyperplasiques ou adénomateuses avec hyperparathyroïdie secondaire à long terme – dans ce cas, rétroaction et synthèse adéquate de l’hormone parathyroïdienne sont perdues).

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Les principales causes de l’augmentation du calcium dans le sang

  • Hyperparathyroïdie primaire
    • Hyperparathyroïdie primaire isolée ;
    • Hyperparathyroïdie primaire dans le cadre de MEN 1, MEN 2a ;
    • Maladies du sang : myélome multiple, lymphome de Burkitt, lymphome de Hodgkin
    • tumeurs solides avec métastases osseuses : cancer du sein, cancer du poumon
    • tumeurs solides sans métastases osseuses : Hypernéphrome, carcinome épidermoïde
    • Sarcoïdose, tuberculose
    • Diurétiques thiazidiques, préparations à base de lithium, intoxication à la vitamine D, hypervitaminose A ;
    • Syndrome lait-alcalin ;
    • Immobilisation
    • Thyrotoxicose, hypothyroïdie, hypercortisolisme, hypocorticisme, phéochromocytome, acromégalie, excès de somatotropine et de prolactine

    Néoplasmes malins

    Chez les patients soignés dans un hôpital, diverses tumeurs malignes sont le plus souvent à l’origine d’une hypercalcémie. Les raisons de l’augmentation du calcium dans le sang dans les tumeurs malignes ne sont pas les mêmes, cependant, la résorption de la substance osseuse est presque toujours une source accrue de calcium dans le sang.

    Les maladies tumorales hématologiques – myélome, certains types de lymphomes et lymphosarcomes – agissent sur le tissu osseux par la production d’un groupe spécial de cytokines qui stimulent les ostéoclastes, provoquant une résorption osseuse, la formation de modifications ostéolytiques ou une ostéopénie diffuse. Ces foyers d’ostéolyse doivent être distingués de l’ostéite fibrokystique, caractéristique de l’hyperparathyroïdie sévère. Ils ont généralement des limites bien définies, conduisant souvent à des fractures pathologiques.

    La cause la plus fréquente d’hypercalcémie dans les tumeurs malignes sont les tumeurs solides avec métastases osseuses. Plus de 50 % de tous les cas d’hypercalcémie maligne sont des cancers du sein avec des métastases osseuses à distance. Chez ces patients, l’ostéorésorption se produit soit en raison de la synthèse locale de cytokines ou de prostaglandines activant les ostéoclastes, soit par la destruction directe du tissu osseux par une tumeur métastatique. Ces métastases sont généralement multiples et peuvent être détectées par radiographie ou scintigraphie).

    Dans certains cas, l’hypercalcémie survient chez des patients atteints de tumeurs malignes sans métastases osseuses. Ceci est caractéristique d’une variété de carcinomes épidermoïdes, de carcinomes à cellules rénales, de cancers du sein ou de l’ovaire. Auparavant, on croyait que cette condition était causée par la production ectopique d’hormone parathyroïdienne. Cependant, des études modernes indiquent que les tumeurs malignes produisent rarement la véritable hormone parathyroïdienne. Son niveau dans la détermination standard en laboratoire est soit supprimé, soit non détectable du tout, malgré la présence d’hypophosphatémie, de phosphaturie et d’une augmentation de l’AMPc néphrogénique dans l’urine. Un peptide de type parathormone a récemment été isolé de certaines formes de tumeurs associées à une hypercalcémie sans métastases osseuses. Ce peptide est beaucoup plus gros que la molécule native de l’hormone parathyroïdienne, mais contient un fragment N-terminal de sa chaîne, qui se lie aux récepteurs de l’hormone parathyroïdienne dans les os et les reins, imitant bon nombre de ses effets hormonaux. Ce peptide de type hormone parathyroïdienne peut actuellement être détecté avec des kits de laboratoire standard. La présence d’autres formes du peptide associées à des tumeurs humaines individuelles ne peut être exclue. Il est également possible que certaines tumeurs (p. Les taux de D dans les tumeurs malignes sont typiques des tumeurs solides. Ce peptide de type hormone parathyroïdienne peut actuellement être détecté avec des kits de laboratoire standard. La présence d’autres formes du peptide associées à des tumeurs humaines individuelles ne peut être exclue. Il est également possible que certaines tumeurs (p. Les taux de D dans les tumeurs malignes sont typiques des tumeurs solides. Ce peptide de type hormone parathyroïdienne peut actuellement être détecté avec des kits de laboratoire standard. La présence d’autres formes du peptide associées à des tumeurs humaines individuelles ne peut être exclue. Il est également possible que certaines tumeurs (p. Les taux de D dans les tumeurs malignes sont typiques des tumeurs solides.

    Sarcoïdose

    La sarcoïdose est associée à une hypercalcémie dans 20 % des cas, et à une hypercalciurie jusqu’à 40 % des cas. Ces symptômes sont également décrits dans d’autres maladies granulomateuses comme la tuberculose, la lèpre, la bérylliose, l’histioplasmose, la coccidioïdomycose. La cause de l’hypercalcémie dans ces cas est apparemment une conversion excessive non régulée de la 25(OH)-vitamine Dg inactive en un puissant métabolite 1,25(OH)2D3 due à l’expression de la 1a-hydroxylase dans les cellules mononucléaires du granulome.

    Maladies endocriniennes et augmentation du calcium dans le sang

    De nombreuses maladies endocriniennes peuvent également survenir avec une hypercalcémie modérée. Ceux-ci comprennent la thyréotoxicose, l’hypothyroïdie, le gynécocorticisme, l’hypocorticisme, le phéochromocytome, l’acromégalie, l’excès de somatotropine et de prolactine. De plus, si un excès d’hormones agit principalement en stimulant la sécrétion d’hormone parathyroïdienne, alors leur manque d’hormones entraîne une diminution des processus de minéralisation du tissu osseux. De plus, les hormones thyroïdiennes et les glucocorticoïdes ont un effet ostéorésorptif direct, stimulant l’activité des ostéoclastes, provoquant une augmentation du calcium dans le sang.

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    Médicaments

    Les diurétiques thiazidiques stimulent la réabsorption du calcium et augmentent ainsi la calcémie.

    L’effet des préparations de lithium n’a pas été entièrement élucidé. On pense que le lithium interagit à la fois avec les récepteurs du calcium, réduisant leur sensibilité, et directement avec les cellules parathyroïdiennes, stimulant leur hypertrophie et leur hyperplasie en cas d’utilisation prolongée. Le lithium réduit également l’activité fonctionnelle des thyrocytes, entraînant une hypothyroïdie, qui active également d’autres mécanismes hormonaux de l’hypercalcémie. Cet effet de cet élément a conduit à l’isolement d’une forme distincte d’hyperparathyroïdie primaire – l’hyperparathyroïdie induite par le lithium.

    Le syndrome dit lait-alcali (syndrome lait-alcali), associé à un apport massif de calcium et d’alcali en excès provenant des aliments, peut entraîner une hypercalcémie réversible. En règle générale, une augmentation du calcium sanguin est observée chez les patients qui traitent de manière incontrôlable une gastrite hyperacide ou des ulcères peptiques avec des médicaments alcalinisants et du lait de vache frais. Dans ce cas, une alcalose métabolique et une insuffisance rénale peuvent être observées. L’utilisation d’inhibiteurs de la pompe à protons et d’inhibiteurs H2 a considérablement réduit la probabilité de cette condition. Lorsqu’un syndrome lactose-alcalin est suspecté, il ne faut pas oublier l’association possible d’un ulcère gastro-duodénal (avec une évolution sévère persistante), d’un gastrinome et d’une hyperparathyroïdie primaire dans le cadre d’une variante du syndrome MEN 1 ou du syndrome de Zollinger-Ellison.

    Causes iatrogènes

    L’état d’immobilisation prolongée, surtout complet, entraîne une hypercalcémie due à une résorption osseuse accélérée. Cet effet peu explicable est associé à l’absence de gravité et de charges sur le squelette. Une augmentation du calcium sanguin se développe dans les 1 à 3 semaines suivant le début de l’alitement en raison de procédures orthopédiques (plâtre, traction squelettique), de lésions de la colonne vertébrale ou de troubles neurologiques. Avec la reprise du stress physiologique, l’état du métabolisme du calcium se normalise.

    Un certain nombre de causes iatrogènes comprennent une surdose de vitamines D et A, l’utilisation à long terme de diurétiques thiazidiques et de préparations au lithium.

    L’hypervitaminose D, comme déjà mentionné ci-dessus, provoque une hypercalcémie en augmentant l’absorption du calcium dans l’intestin et en stimulant l’ostéorésorption en présence d’hormone parathyroïdienne.

    Maladies héréditaires entraînant une hypercalcémie

    L’hypercalcémie hypocalciurique familiale bénigne est une pathologie héréditaire autosomique dominante associée à une mutation des récepteurs sensibles au calcium qui augmente le seuil de leur sensibilité. La maladie se manifeste dès la naissance, touche plus de la moitié des parents par le sang et est bénigne, cliniquement insignifiante. Le syndrome se caractérise par une hypercalcémie (sévère), une hypocalciurie (moins de 2 mmol/jour), un rapport réduit entre la clairance du calcium et la clairance de la créatinine (moins de 1 %), des taux modérément élevés ou supérieurs à la normale d’hormone parathyroïdienne dans le sang. Une hyperplasie diffuse modérée des glandes parathyroïdes est parfois observée.

    L’hypercalcémie idiopathique infantile est le résultat d’une maladie génétique rare qui se manifeste par une absorption accrue du calcium de l’intestin. Une augmentation du calcium est associée à une sensibilité accrue des récepteurs des entérocytes à la vitamine D ou à une intoxication à la vitamine D (généralement par le corps d’une mère qui allaite prenant des préparations vitaminées).

    Le diagnostic différentiel de l’hyperparathyroïdie primaire et d’autres hypercalcémies est souvent un problème clinique sérieux, mais certaines dispositions fondamentales peuvent réduire considérablement l’éventail des causes possibles de pathologie.

    Tout d’abord, il convient de garder à l’esprit que l’hyperparathyroïdie primaire se caractérise par une augmentation insuffisante du taux d’hormone parathyroïdienne dans le sang (incompatible avec un taux accru ou supérieur à la normale de calcium extracellulaire). Une augmentation simultanée du calcium et de l’hormone parathyroïdienne dans le sang peut être détectée en plus de l’hyperparathyroïdie primaire dans l’hyperparathyroïdie tertiaire et l’hypocalcification familiale, l’hypercalcémie urique. Cependant, les hyperparathyroïdies secondaires et par conséquent tertiaires ultérieures ont une longue histoire et une pathologie initiale caractéristique. Avec l’hypercalcémie hypocalciurique familiale, on note une diminution de l’excrétion urinaire de calcium, un caractère familial de la maladie, son apparition précoce, un taux élevé de calcium dans le sang, atypique pour l’hyperparathyroïdie primaire, avec une légère augmentation de l’hormone parathyroïdienne sanguine.

    D’autres formes d’hypercalcémie, à l’exception de la sécrétion ectopique extrêmement rare d’hormone parathyroïdienne par des tumeurs neuroendocrines d’autres organes, s’accompagnent d’une suppression naturelle du taux d’hormone parathyroïdienne dans le sang. Dans le cas d’une hypercalcémie humorale dans des tumeurs malignes sans métastases osseuses, un peptide semblable à l’hormone parathyroïdienne peut être détecté dans le sang, alors que le taux d’hormone parathyroïdienne native sera proche de zéro.

    Pour un certain nombre de maladies associées à une absorption intestinale accrue du calcium, des taux élevés de 1,25(OH)2-vitamine D3 dans le sang peuvent être détectés en laboratoire.

    D’autres méthodes de diagnostic instrumental permettent de détecter les modifications des os, des reins et des glandes parathyroïdes caractéristiques de l’hyperparathyroïdie primaire, contribuant ainsi à la différencier des autres variantes de l’hypercalcémie.

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