La maladie démyélinisante est un processus pathologique de destruction de la gaine de myéline, dans lequel les neurones du cerveau et de la moelle épinière sont affectés. Cela aggrave la conduction des impulsions dans le système nerveux. La maladie se caractérise par la destruction de la myéline dans le cerveau. Cette condition dangereuse affecte le fonctionnement de tout l’organisme. La maladie survient avec la même fréquence chez les adultes et les enfants. La médecine moderne n’a pas les moyens de guérir complètement cette maladie. Elle ne peut qu’être affaiblie et ralentie.

Démyélinisation

La maladie démyélinisante du cerveau de la CIM-10 porte les codes G35, G36 et G77. Le processus causé par les dommages au tissu nerveux affecte négativement le fonctionnement de l’ensemble de l’organisme. Certaines terminaisons nerveuses sont recouvertes d’une gaine de myéline qui remplit des fonctions importantes dans le corps. Par exemple, la myéline assure la transmission rapide des impulsions électriques et, par conséquent, si ce processus est perturbé, tout le système en souffre. La myéline est composée de lipides et de composés protéiques dans un rapport 70/30.

La maladie démyélinisante n’est pas seulement la sclérose en plaques, c’est aussi la neuromyélite optique et l’encéphalomyélite aiguë disséminée. Ces maladies ne sont pas traitées, mais leur évolution peut être ralentie. En général, les médecins donnent un pronostic favorable dans le traitement de ces pathologies. Le diagnostic de “sclérose en plaques” est maintenant posé plus souvent, mais la maladie elle-même est plus bénigne qu’il y a 30 à 40 ans.

Mécanismes de développement

Le système nerveux se compose de sections centrales et périphériques. Le mécanisme de régulation entre eux fonctionne comme suit: les impulsions des récepteurs du système périphérique sont transmises aux centres nerveux de la moelle épinière, et de là au cerveau. La rupture de ce mécanisme complexe provoque la démyélinisation.

Les fibres nerveuses sont recouvertes d’une gaine de myéline. À la suite du processus pathologique considéré, cette membrane est détruite et un tissu fibreux se forme à sa place. Elle, à son tour, ne peut pas conduire les impulsions nerveuses. En l’absence d’influx nerveux, le travail de tous les organes est perturbé, car le cerveau ne peut pas donner de commandes.

Les raisons

Les maladies démyélinisantes du cerveau se caractérisent par des lésions du système nerveux périphérique et central. Ils surviennent le plus souvent dans le contexte d’une prédisposition génétique. Il arrive aussi qu’une combinaison de certains gènes provoque des perturbations dans le fonctionnement du système immunitaire. Il existe d’autres causes de maladies démyélinisantes :

• un état d’intoxication chronique ou aiguë;
• radiation solaire;
• rayonnement ionisant;
• processus auto-immuns dans le corps et pathologies génétiques;
• complication d’infection bactérienne et virale;
• mauvaise alimentation.

La race caucasienne est considérée comme la plus sensible à cette pathologie, en particulier ceux de ses représentants qui vivent dans les latitudes géographiques septentrionales. Ce type de maladie peut être provoqué par une blessure à la tête ou à la colonne vertébrale, une dépression et de mauvaises habitudes. Certains types de vaccins peuvent également être déclencheurs du développement de telles pathologies. Ceci s’applique aux vaccinations contre la rougeole, la variole, la diphtérie, la grippe, la coqueluche, l’hépatite B.

Classification

La maladie démyélinisante du système nerveux est classée en différents types, qui sont basés sur la destruction de la gaine de myéline. A cet égard, la pathologie considérée se subdivise en conséquence en sclérose en plaques, maladie de Marburg, maladie de Devic, leucoencéphalopathie multifocale progressive et syndrome de Guillain-Barré.

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques est caractérisée comme une maladie chronique sévère et déimmuno-neurodégénérative du système nerveux central, sujette à progression. Dans la plupart des cas, la maladie survient à un jeune âge et entraîne presque toujours un handicap. Cette maladie démyélinisante du système nerveux central se voit attribuer le code G35 de la CIM-10.

Actuellement, les causes du développement de la sclérose en plaques ne sont pas entièrement comprises. La plupart des scientifiques sont enclins à la théorie multifactorielle du développement de cette maladie, lorsqu’une prédisposition génétique et des facteurs externes sont combinés. Ces derniers comprennent :

• maladies infectieuses;
• état d’intoxication chronique;
• prendre certains médicaments;
• changement de résidence avec un changement climatique brutal;
• manque de fibres et régime hypercalorique.

La progression de la sclérose en plaques se caractérise par le développement des symptômes suivants :

• troubles de la sensibilité (chair de poule, engourdissement, picotements, brûlures, démangeaisons);
• déficience visuelle (trouble du rendu des couleurs, diminution de l’acuité visuelle, flou de l’image) ;
• tremblement des membres ou du torse;
• mal de tête;
• troubles de la parole et difficulté à avaler;
• spasmes musculaires;
• changements de démarche;
• déficience cognitive;
• intolérance à la chaleur;
• vertiges;
• fatigue chronique;
• violation de la libido;
• anxiété et dépression;
• chaise instabilité;
• insomnie;
• troubles végétatifs.

Le traitement de la sclérose en plaques est effectué à l’aide de méthodes telles que:

• plasmaphérèse;
• prendre des cytostatiques;
• la nomination d’immunosuppresseurs;
• l’utilisation d’immunomodulateurs;
• prendre des interférons bêta;
• l’hormonothérapie.
• thérapie symptomatique avec la nomination d’antioxydants, de médicaments nootropiques et de vitamines.

Pendant la période de rémission, les patients reçoivent un traitement de sanatorium, des massages, des exercices de physiothérapie. Dans ce cas, toutes les procédures thermiques doivent être exclues. Pour atténuer les symptômes de la maladie, des médicaments sont prescrits: réduire le tonus musculaire, éliminer les tremblements, normaliser la miction, stabiliser le fond émotionnel, anticonvulsivants.

Maladie de Marbourg

La fièvre hémorragique ou maladie de Marburg est une pathologie infectieuse aiguë causée par le virus de Marburg. Il pénètre dans l’organisme par la peau endommagée et les muqueuses des yeux et de la bouche.

Les symptômes de la maladie dépendent du stade du processus pathologique. La période d’incubation dure de 2 à 16 jours. La maladie a un début aigu et se caractérise par une augmentation de la température corporelle à des taux élevés. Avec la température, des frissons peuvent apparaître. Les signes d’intoxication augmentent, tels que faiblesse, maux de tête, douleurs musculaires et articulaires, intoxication et déshydratation. Après 2-3 jours après cela, un trouble du fonctionnement du tractus gastro-intestinal et un syndrome hémorragique se rejoignent.

Tous les symptômes s’aggravent à la fin de la première semaine. Il peut également y avoir des saignements du nez, du tractus gastro-intestinal, des voies génitales. Au début de 2 semaines, tous les signes d’intoxication atteignent leur maximum. Dans ce cas, des convulsions et une perte de conscience sont possibles. Selon le test sanguin, des changements spécifiques se produisent: thrombocytopénie, poïkilocytose, anisocytose, granularité érythrocytaire.

Si une personne est suspectée d’être atteinte de la maladie de Marburg, elle est hospitalisée en urgence dans le service des maladies infectieuses et doit se trouver dans un box isolé. La période de récupération peut être retardée jusqu’à 21-28 jours.

La maladie de Devic

L’optocomyélite ou la maladie de Devic dans son tableau chronique est similaire à la sclérose en plaques. Il s’agit d’une maladie auto-immune dont les causes n’ont pas encore été clarifiées. Comme l’une des raisons de son développement, on note une augmentation de la perméabilité de la barrière entre les méninges et le vaisseau.

Certaines maladies auto-immunes peuvent déclencher la progression de la maladie de Devic :

• la polyarthrite rhumatoïde;
• le lupus érythémateux disséminé;
• Le syndrome de Sjogren;
• dermatomyosite;
• purpura thrombopénique.

La maladie a des symptômes spécifiques. Les manifestations cliniques sont dues à une violation des impulsions conductrices. De plus, le nerf optique et les tissus de la moelle épinière sont touchés. Dans la plupart des cas, la maladie se manifeste par une déficience visuelle :

• un voile devant les yeux;
• douleur oculaire;
• Vision floue.

Avec la progression de la maladie et l’absence de traitement adéquat, le patient court le risque de perdre complètement la vue. Dans certains cas, une régression des symptômes est possible avec une restauration partielle de la fonction oculaire. Il arrive parfois que la myélite précède la névrite.

La neuromyélite optique a deux variantes du cours: une augmentation progressive des symptômes avec des dommages simultanés au système nerveux central. Dans de rares cas, une évolution monophasique de la maladie se produit. Elle se caractérise par une progression constante et une aggravation des symptômes. Dans ce cas, le risque de décès est augmenté. Avec le bon traitement, le processus pathologique ralentit, mais le rétablissement complet n’est pas garanti.

La deuxième option, la plus courante, se caractérise par une alternance de rémission et d’exacerbation et est désignée par le concept de “cours récurrent”. Elle s’accompagne également de troubles visuels et d’un dysfonctionnement de la moelle épinière. Pendant la rémission, une personne se sent en bonne santé.

Un ensemble de mesures sont prises pour détecter la maladie de Devik. En plus des procédures de diagnostic standard, une ponction lombaire avec analyse du LCR, une ophtalmoscopie et une IRM de la colonne vertébrale et du cerveau sont effectuées.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Les personnes immunodéprimées peuvent souffrir de leucoencéphalopathie multifocale multifocale progressive. Il s’agit d’une maladie infectieuse provoquée par la pénétration dans l’organisme du virus JC, appartenant à la famille des Poliomavirus. Une caractéristique de la pathologie est qu’une lésion cérébrale asymétrique et multifocale se produit. Le virus affecte les gaines des terminaisons nerveuses, constituées de myéline. Par conséquent, cette maladie appartient au groupe des pathologies démyélinisantes.

Près de 85% des patients avec ce diagnostic sont des malades du SIDA ou infectés par le VIH. Le groupe à risque comprend les patients atteints de tumeurs malignes.

Les principaux symptômes de la maladie:

• sautes d’humeur;
• troubles visuels;
• paresthésie et paralysie;
• déficience de mémoire.

Le syndrome de Guillain Barre

Maladie inflammatoire aiguë caractérisée par une “polyradiculonévrite démyélinisante”. Il est basé sur des processus auto-immuns. La maladie se manifeste par des troubles sensoriels, une faiblesse musculaire et des douleurs. Elle se caractérise par une hypotension et un trouble des réflexes tendineux. Une insuffisance respiratoire peut également survenir.

Tous les patients avec ce diagnostic doivent être admis à l’unité de soins intensifs. Puisqu’il existe un risque de développer une insuffisance respiratoire et peut nécessiter une connexion à un ventilateur, il devrait y avoir une unité de soins intensifs dans le service.

Maladie démyélinisante du SNC

Les maladies démyélinisantes du cerveau et de la moelle épinière sont des processus pathologiques qui conduisent à la destruction de la gaine de myéline des neurones, à la perturbation de la transmission des impulsions entre les cellules nerveuses du cerveau. On pense que la base de l’étiologie des maladies est l’interaction de la prédisposition héréditaire du corps et de certains facteurs environnementaux. La violation de la transmission des impulsions conduit à un état pathologique du système nerveux central.

Quelles sont ces maladies

Il existe les types suivants de maladies démyélinisantes :

• La sclérose en plaques est une maladie démyélinisante du système nerveux central. La sclérose en plaques, maladie démyélinisante, est la pathologie la plus fréquente. La sclérose en plaques se caractérise par une variété de symptômes. Les premiers symptômes apparaissent vers l’âge de 20-30 ans, les femmes sont plus souvent malades. La sclérose en plaques est diagnostiquée par les premiers signes décrits pour la première fois par le psychiatre Charcot – mouvements oculaires oscillatoires involontaires, tremblements, parole chantée. En outre, les patients présentent une rétention urinaire ou des mictions très fréquentes, l’absence de réflexes abdominaux, une pâleur des moitiés temporales des disques optiques ;
• ADEM ou encéphalomyélite aiguë disséminée. Il commence de manière aiguë, accompagné de troubles cérébraux graves et de manifestations d’infection. La maladie survient souvent après une exposition à une infection bactérienne ou virale, peut se développer spontanément ;
• sclérose diffuse diffuse. Il se caractérise par des lésions de la moelle épinière et du cerveau, se manifeste sous la forme d’un syndrome convulsif, d’une apraxie, de troubles mentaux. La mort survient dans la période de 3 à 6-7 ans à partir du moment où la maladie est diagnostiquée;
• La maladie de Devic ou neuromyélite optique aiguë. La maladie commence comme un processus aigu, se déroule sévèrement, progresse, affectant les nerfs optiques, ce qui entraîne une perte complète ou partielle de la vision. Dans la plupart des cas, la mort survient;
• Maladie de Balo, ou sclérose concentrique, encéphalite concentrique périaxiale. Le début de la maladie est aigu, accompagné de fièvre. Le processus pathologique se poursuit par une paralysie, des troubles visuels, des crises d’épilepsie. L’évolution de la maladie est rapide – la mort survient après quelques mois;
• leucodystrophie – dans ce groupe, il existe des maladies caractérisées par des lésions de la substance blanche du cerveau. Les leucodystrophies sont des maladies héréditaires, à la suite d’un défaut génétique, la formation de la gaine de myéline des nerfs est perturbée;
• la leucoencéphalopathie multifocale progressive se caractérise par une diminution de l’intelligence, des crises d’épilepsie, le développement de la démence et d’autres troubles. L’espérance de vie du patient ne dépasse pas 1 an. La maladie se développe à la suite d’une diminution de l’immunité, de l’activation du virus JC (virus polioma humain 2), souvent retrouvé chez les patients infectés par le VIH, après une greffe de moelle osseuse, chez ceux souffrant de maladies sanguines malignes (leucémie lymphoïde chronique, maladie de Hodgkin );
• leucoencéphalite périaxiale diffuse. Maladie héréditaire, touche plus souvent les garçons. Provoque des troubles de la vision, de l’ouïe, de la parole et d’autres troubles. Progresse rapidement – l’espérance de vie est d’un peu plus d’un an ;
• syndrome de démyélinisation osmotique – très rare, se développe à la suite d’un déséquilibre électrolytique et d’un certain nombre d’autres raisons. Une augmentation rapide du taux de sodium entraîne la perte d’eau et de diverses substances par les cellules cérébrales, provoquant la destruction des gaines de myéline des cellules nerveuses du cerveau. L’une des parties postérieures du cerveau est touchée – le pont Varolii, le plus sensible à la myélinolyse ;
• la myélopathie est un terme général désignant les lésions de la moelle épinière, dont les causes sont diverses. Ce groupe comprend : le tabès dorsal, la maladie de Canavan et d’autres maladies. La maladie de Canavan est une maladie génétique, neurodégénérative et autosomique récessive qui affecte les enfants et endommage les cellules nerveuses du cerveau. La maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les Juifs ashkénazes vivant en Europe de l’Est. Le tabès dorsal (ataxie locomotrice) est une forme tardive de neurosyphilis. La maladie se caractérise par des lésions des colonnes postérieures de la moelle épinière et des racines nerveuses spinales. La maladie a trois stades de développement avec une augmentation progressive des symptômes de dommages aux cellules nerveuses. La coordination est perturbée lors de la marche, le patient perd facilement l’équilibre, le travail de la vessie est souvent perturbé, il y a des douleurs dans la région du membre inférieur ou dans le bas-ventre, l’acuité visuelle diminue. La troisième étape la plus sévère se caractérise par une perte de sensibilité des muscles et des articulations, une aréflexie des tendons des jambes, le développement d’une astéréognose, le patient ne peut pas bouger;
• Syndrome de Guillain-Barré – survient à tout âge, fait référence à une condition pathologique rare, qui se caractérise par des dommages aux nerfs périphériques du corps par son propre système immunitaire. Dans les cas graves, une paralysie complète se produit. Dans la plupart des cas, les patients se rétablissent complètement avec un traitement adéquat ;
• Amyotrophie neurale de Charcot-Marie-Tooth. La maladie héréditaire chronique, caractérisée par une progression, affecte le système nerveux périphérique. Dans la plupart des cas, la destruction de la gaine de myéline des fibres nerveuses se produit, il existe des formes de la maladie dans lesquelles la pathologie des cylindres axiaux au centre de la fibre nerveuse est détectée. À la suite de lésions des nerfs périphériques, les réflexes tendineux s’estompent, les muscles des membres inférieurs puis supérieurs s’atrophient. La maladie appartient aux polyneuropathies héréditaires chroniques progressives. Ce groupe comprend : la maladie de Refsum, le syndrome de Roussy-Levy, la neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sotta et d’autres maladies rares.

Maladies génétiques

Lorsque le tissu nerveux est endommagé, le corps réagit en détruisant la myéline. Les maladies qui s’accompagnent de la destruction de la myéline sont divisées en deux groupes – la myélinoclasie et la myélinopathie. La myélinoclasie est la destruction de la membrane sous l’influence de facteurs externes.

La myélinopathie est une destruction génétiquement déterminée de la myéline associée à un défaut biochimique de la structure de la gaine des neurones. Dans le même temps, une telle répartition en groupes est considérée comme conditionnelle – les premières manifestations de myélinoclastie peuvent indiquer la prédisposition d’une personne à la maladie, et les premières manifestations de myélinopathie peuvent être associées à des dommages sous l’influence de facteurs externes.

La sclérose en plaques est considérée comme une maladie des personnes ayant une prédisposition génétique à la destruction de la membrane neuronale, avec un trouble métabolique, une insuffisance du système immunitaire et la présence d’une infection lente. Les maladies génétiques démyélinisantes comprennent : l’amyotrophie neurale de Charcot-Marie-Tooth, la neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sott, la leucoencéphalite périaxiale diffuse, la maladie de Canavan et de nombreuses autres maladies. Les maladies génétiques démyélinisantes sont moins fréquentes que les maladies auto-immunes démyélinisantes.

Les symptômes

La démyélinisation se manifeste toujours par un déficit neurologique. Ce signe indique le début du processus de destruction de la myéline. Il implique également le système immunitaire. Les tissus du cerveau – spinal et cérébral – sont atrophiés et l’expansion des ventricules est également observée.

Les manifestations de la démyélinisation dépendent du type de maladie, des facteurs causals et de la localisation du foyer. Les symptômes peuvent être absents lorsque les dommages à la moelle sont mineurs, jusqu’à 20 %. Cela est dû à la fonction compensatoire : des tissus cérébraux sains exécutent les tâches des foyers affectés. Les symptômes neurologiques sont rares – seulement lorsque plus de 50% du tissu nerveux est endommagé.

Voici les signes courants des maladies démyélinisantes du cerveau :

• paralysie;
• mobilité musculaire limitée;
• spasmes toniques des extrémités;
• violation du fonctionnement des intestins et de la vessie;
• syndrome pseudobulbaire (prononciation altérée des sons, difficulté à avaler, changement de voix);
• violation de la motricité fine des mains;
• engourdissement et picotements de la peau;
• dysfonctionnement visuel (diminution de l’acuité visuelle, flou de l’image, fluctuations des globes oculaires, distorsions des couleurs).

Les troubles neuropsychologiques caractéristiques de la pathologie considérée sont causés par des troubles de la mémoire et une diminution de l’activité mentale, ainsi que par des modifications du comportement et des traits de personnalité. Cela se manifeste par le développement de la névrose, de la dépression, de la démence d’origine organique, des sautes d’humeur, une faiblesse sévère et une diminution des performances.

Diagnostique

Un stade précoce de l’évolution de la pathologie avec l’absence de symptômes caractéristiques est accidentellement détecté lors d’un examen diagnostique pour une autre raison.

Pour confirmer le diagnostic, une neuroimagerie est effectuée et le neurologue détermine le degré d’altération de la fonction de conduction du cerveau. La principale méthode de diagnostic est l’imagerie par résonance magnétique. Sur les images, vous pouvez clairement voir les zones du tissu affecté. Si vous faites une angiographie, vous pouvez déterminer le degré d’endommagement des vaisseaux.

Traitement

La maladie démyélinisante du SNC est classée comme incurable. Les mesures thérapeutiques visent à améliorer la qualité de vie du patient et à éliminer les symptômes. Pour le traitement symptomatique, nommer:

• analgésiques;
• sédatifs;
• nootropiques;
• relaxants musculaires;
• médicaments anti-inflammatoires;
• médicaments neuroprotecteurs.

Prévoir

Le pronostic pour la vie du patient dépend directement de la nature de l’évolution de la maladie, du type de pathologie et du volume du tissu cérébral affecté. Si la maladie a été diagnostiquée à un stade précoce et qu’un traitement adéquat a été instauré, le pronostic vital est favorable. Cependant, il est impossible de guérir complètement la maladie. Cela peut entraîner une invalidité ou la mort.

Syndrome frontal (syndrome du lobe frontal)

Le syndrome frontal est un complexe de symptômes cliniques qui survient principalement avec des lésions bilatérales des lobes frontaux du cerveau. Les composantes du syndrome sont des troubles de la praxis, de la sphère émotionnelle-volontaire, des troubles du comportement, de la parole, de la posture et de la marche sont possibles. Diagnostiquée par des données cliniques, la vérification de la nosologie est réalisée à l’aide de la neuroimagerie cérébrale (CT, IRM), études de la circulation cérébrale. La tactique thérapeutique dans le complexe symptomatique frontal est déterminée par l’étiologie de la lésion, peut inclure une pharmacothérapie (prescription de médicaments vasculaires, neuroprotecteurs, psychotropes), un traitement neurochirurgical (ablation d’une tumeur, hématome) suivi d’une rééducation.

CIM-10

informations générales

L’étude active des parties frontales (frontales) du cerveau a commencé dans les années 70 du XIXe siècle. Les chercheurs dans ce domaine sont confrontés à un certain nombre de contradictions. Il s’est avéré que “l’extinction” des lobes frontaux ne s’accompagne pas d’un trouble grossier des sphères motrices, sensorielles et réflexes, ce qui a conduit certains scientifiques à conclure qu’il n’y a pas de signification fonctionnelle certaine de ces structures cérébrales. L’étude ultérieure de la question a révélé des changements significatifs dans le comportement, la sphère psycho-émotionnelle en cas de lésion des zones frontales du cortex, ce qui a permis d’attribuer ce dernier à l’appareil responsable de la mise en œuvre des fonctions mentales supérieures. La confirmation de cette affirmation est le développement significatif des sections frontales du cerveau humain par rapport au cerveau des animaux.

Causes du syndrome frontal

Les zones frontales du cerveau sont considérées comme les régions cérébrales les plus jeunes et les moins différenciées avec une grande interchangeabilité des composants, par conséquent, un syndrome frontal prononcé n’est observé qu’avec des lésions bilatérales étendues. La cause des changements pathologiques sont:

• Lésion cérébrale traumatique . Les blessures des zones frontales en TBI sont assez fréquentes, elles sont la conséquence d’un coup sur le front ou d’un contre-coup en cas de blessure à l’occiput. Les hématomes intracérébraux post-traumatiques provoquent une compression des tissus cérébraux, les hématomes épi- et sous-duraux provoquent une compression du cortex. Des dommages directs aux neurones et aux connexions interneuronales se produisent lorsque le cerveau est meurtri.
• Coups. L’apport sanguin aux lobes frontaux est assuré par les artères cérébrales antérieure et moyenne. La violation du passage du sang à travers ces vaisseaux ou leurs branches provoque le développement d’un accident vasculaire cérébral ischémique – les neurones meurent en raison d’une hypoxie aiguë. Lorsque les vaisseaux de ce bassin se rompent, un accident vasculaire cérébral hémorragique se produit avec une hémorragie dans le tissu cérébral.
• Anomalies vasculaires . Les malformations artério-veineuses sont dangereuses en raison de l’expansion locale du vaisseau, de l’amincissement et de la percée de sa paroi. Le sang qui s’est écoulé à la suite d’une rupture s’organise en un hématome. Au fur et à mesure que ce dernier augmente, la compression et la mort des neurones se produisent, provoquant un syndrome frontal.
• Tumeurs. Les tissus frontaux en germination, les néoplasmes cérébraux provoquent leur destruction et/ou leur compression. La fonction des neurones frontaux est progressivement perdue. Cliniquement, le complexe de symptômes frontaux se manifeste par une grande taille de la tumeur, sa propagation au lobe opposé.
• maladies degeneratives. Des processus atrophiques progressifs avec des dommages aux sections frontales sont observés dans la maladie de Pick, la démence frontotemporale et la dégénérescence corticobasale. La violation des fonctions frontales se produit à la suite de modifications dégénératives et de l’apoptose ultérieure des cellules nerveuses, de leur remplacement par des éléments du tissu glial et conjonctif.

Pathogénèse

Les régions frontales remplissent des fonctions d’intégration et de régulation qui fournissent des réponses comportementales complexes, la programmation et la mise en œuvre d’une séquence d’actions. La défaite des structures des lobes frontaux, leurs connexions avec d’autres départements cérébraux conduisent à la désintégration de l’activité vigoureuse consciente – l’apraxie idéationnelle. Les actions complexes sont remplacées par des actions plus simples, familières, automatisées et répétitives de manière incontrôlable. La capacité d’évaluer le résultat d’une action est perdue, il n’y a pas de motivation.

Les effets secondaires sont désinhibés, il n’y a pas de finalité du comportement. L’impulsivité des réactions, la violation du contrôle provoquent un comportement antisocial. La défaite des parties frontales postérieures de l’hémisphère dominant conduit à l’apparition d’une aphasie dynamique, centre de Broca – au développement d’une aphasie motrice efférente. Des dommages importants aux lobes frontaux s’accompagnent d’une violation de la coordination corticale du tonus musculaire squelettique, ce qui entraîne une perte de coordination des contractions musculaires nécessaires au maintien de la posture et du mouvement.

Classification

Le lobe frontal comprend plusieurs zones qui sont différentes dans leur fonction fonctionnelle. La prédominance de l’un ou l’autre complexe symptomatique frontal dépend de la localisation de la lésion. Ce critère a constitué la base de la classification utilisée en neurologie clinique, selon laquelle le syndrome frontal est divisé en :

• Apraxique. Il est déterminé par la défaite du cortex prémoteur. Les troubles de l’organisation des mouvements et des actions complexes prédominent dans le tableau clinique, les troubles de l’articulation (dysarthrie) et l’acalculie surviennent secondairement.
• Apatico-Abulique. Il est observé dans la pathologie des zones convexitales de la région préfrontale. La clinique est dominée par le manque d’initiative, l’apathie, le manque de volonté (aboulie). Caractérisé par le manque d’intérêts, de désirs, l’incapacité d’initier toute action visant à répondre aux besoins de base.
• Syndrome de désinhibition mentale. Il se développe au cours de processus pathologiques dans les parties médiobasales du lobe frontal. Comportements typiquement désinhibés sans prise en compte des normes sociales et éthiques, logorrhée, insouciance, sottise, parfois agressivité.

Symptômes du syndrome frontal

Un léger degré de dommage se manifeste par une diminution des intérêts du patient, son inattention, son inactivité. Le syndrome frontal isolé ne s’accompagne pas de parésie, de troubles sensoriels. Les actions simples habituelles sont complètement préservées, des difficultés surviennent lorsqu’il est nécessaire d’effectuer une action complexe à plusieurs composants, une séquence de mouvements donnée. L’activité délibérée est interrompue par des actions impulsives secondaires. Par exemple, en voyant le bouton d’appel, le patient appuie inconsciemment dessus, réalisant le mouvement habituel sous l’influence d’une impulsion momentanée. De même, lors de la cuisson d’une soupe, le patient peut mettre dans la casserole tout objet non comestible qui lui tombe sous la main.

Il est typique de « se bloquer » (persévération) dans l’exécution d’une certaine action : répéter une question, lire la même phrase, serrer à plusieurs reprises une main donnée, etc. Les persévérations sont plus démonstratives lorsqu’elles essaient de dessiner un certain nombre de formes géométriques selon maquette. Les 2-3 premiers chiffres peuvent être affichés correctement, puis le dernier chiffre est répété. Avec des violations plus flagrantes, une tentative de dessiner un cercle conduit à la répétition répétée de l’action avec la perte de la capacité de l’arrêter par elle-même.

Avec des processus pathologiques importants, le syndrome frontal se poursuit par une astasie – une violation de la capacité à maintenir une certaine position du corps (debout, assis), une abasie – l’incapacité de marcher. Dans le même temps, en position couchée, les mouvements sont intégralement préservés. Il y a souvent une désinhibition des automatismes oraux, entraînant l’apparition de claquements constants, étirant les lèvres avec un tube. Un réflexe de préhension est noté : le patient serre en poing un objet placé dans la paume de sa main.

Un syndrome apathique-abulique prononcé s’accompagne d’une panne profonde de l’activité motrice volontaire. Les patients sont incapables d’initier une action, par exemple, lorsqu’ils ont soif, ils ne peuvent pas faire de demande ou prendre un verre d’eau à proximité. La parole active est fortement réduite, les réponses aux questions sont monosyllabiques, l’écholalie est typique (répétition des phrases de l’interlocuteur). Une caractéristique distinctive est l’impossibilité de démarrer et d’arrêter le mouvement. Les patients ne prennent pas l’objet qui leur est tendu, lorsqu’ils le mettent dans leur main, ils le pressent de manière tonique ou répétée, incapables d’arrêter l’action qu’ils ont commencée. La répétition automatique de l’acte moteur provoque la tendance des patients à tirer constamment sur le bord du lit, à gratter le mur près du lit et à le toucher.

Le syndrome de désinhibition mentale se caractérise par une excitation accrue, une production excessive de parole et une activité motrice. Les actions visent principalement à répondre aux besoins biologiques, il n’y a pas de restrictions morales et éthiques. Les patients sont euphoriques, constamment ” spirituels “, inventant des jeux de mots, s’amusant. Le comportement est souvent dépourvu de bon sens, peut être antisocial, agressif. Il n’y a aucune critique de son propre état.

Complications

Le manque d’attitude critique vis-à-vis de son état, la susceptibilité aux actions impulsives provoquent une inadaptation sociale et exigent que le patient soit sous le contrôle constant de ses proches. Le syndrome frontal apatico-abulique, en l’absence de soins appropriés, conduit à l’épuisement du corps. Le syndrome d’astasie-abasie s’accompagne de chutes répétées traumatisantes pour le patient, l’obligeant à rester alité. Les patients alités sont sujets à la formation d’escarres, à l’addition d’infections intercurrentes avec le risque de développer une septicémie.

Diagnostique

Les difficultés diagnostiques sont principalement dues au caractère mental des manifestations cliniques de la maladie. Les états apathiques-abuliques ressemblent à la dépression, à la désinhibition mentale – la phase maniaque du trouble bipolaire. Observant des changements dans la personnalité, le comportement du patient, les proches se tournent souvent initialement vers un psychiatre, qui dirige le patient vers un neurologue. L’examen neurologique comprend :

• Évaluation de l’état neurologique . Des troubles du comportement, des difficultés à effectuer plusieurs mouvements consécutifs selon les consignes, la persévérance d’un des mouvements indiqués, une image miroir lors du Head test (copie de la posture des mains du médecin) sont notés. Astasie possible en position de Romberg, trouble de la marche, trouble de la parole. Des symptômes d’automatisme oral, un réflexe de préhension se révèlent.
• Neuroimagerie. Il est d’une importance primordiale dans l’établissement du substrat morphologique qui cause le syndrome frontal. La TDM du cerveau est plus informative dans les conditions post-traumatiques, les hématomes méningés. L’IRM cérébrale peut détecter des lésions post-AVC, des tumeurs, des modifications dégénératives des lobes frontaux.
• Une étude en hémodynamique cérébrale . Elle est réalisée avec suspicion d’une nature vasculaire des violations. Elle est réalisée par dopplerographie échographique, IRM, échographie duplex des vaisseaux cérébraux. Identifie les zones d’ischémie cérébrale chronique, la localisation et la nature des troubles du flux sanguin (spasme, thromboembolie, anévrisme, MAV).

Le syndrome frontal est un complexe de symptômes cliniques indiquant une zone de lésions cérébrales, mais observé dans de nombreuses maladies. Pour établir le diagnostic définitif, il est nécessaire de différencier les symptômes frontaux d’étiologies diverses. Pour clarifier la nature de la pathologie causale, les caractéristiques du développement du tableau clinique et les symptômes qui l’accompagnent aident. Avec les blessures, les accidents vasculaires cérébraux, les symptômes frontaux surviennent de manière aiguë dans le contexte d’un bien-être presque complet, avec des tumeurs, des processus dégénératifs, les manifestations cliniques augmentent progressivement.

Traitement du syndrome frontal

La thérapie est réalisée de manière complexe, combinant un traitement étiopathogénétique et symptomatique avec une rééducation ultérieure. Si nécessaire, neurochirurgiens, orthophonistes, psychiatres, rééducateurs participent à la mise en place des mesures thérapeutiques et réparatrices. Selon l’étiologie de la maladie, deux méthodes principales sont utilisées dans le traitement:

• Médical. Dans les accidents vasculaires cérébraux, la thérapie vasculaire, thrombolytique et coagulante est utilisée de manière différentielle. Avec des déviations mentales prononcées (excitation, apathie), des médicaments psychotropes sont prescrits. Selon les indications des néoplasmes intracrâniens, une polychimiothérapie est réalisée. Les produits pharmaceutiques nootropes, neuroprotecteurs et neurométaboliques sont utilisés comme traitement d’entretien des maladies dégénératives afin d’accélérer la restauration des tissus nerveux dans la période post-traumatique post-AVC.
• Neurochirurgical. L’indication du traitement chirurgical est le syndrome frontal résultant d’une néoplasie, d’un hématome et d’une anomalie vasculaire. Les interventions neurochirurgicales sont réalisées avec la planification du déroulement de l’opération après la détermination précise de la localisation de la formation par IRM ou CT. Lors de l’ablation des tumeurs, un équipement microchirurgical est utilisé pour différencier les tissus altérés des tissus sains.

Prévision et prévention

L’évolution de la maladie dépend de l’étiologie, de l’étendue de la lésion, de l’âge du patient. Chez les jeunes patients, la récupération après TBI, les interventions neurochirurgicales sont plus faciles que chez les plus âgés. La rééducation globale contribue à la régression du déficit neurologique. Les processus dégénératifs progressifs et les néoplasies malignes ont un pronostic défavorable. Les mesures préventives consistent à prévenir l’impact des facteurs qui provoquent des changements pathologiques dans les régions frontales. Les mesures préventives comprennent la prévention des traumatismes crâniens, de l’exposition à des agents cancérigènes et des maladies cérébrovasculaires. En ce qui concerne les processus dégénératifs, la prévention est difficile car leur étiologie reste incertaine.

1. Syndrome frontal et ses variantes cliniques dans les lésions cérébrales pénétrantes / Kartsovnik I.I. — 1949.

2. Syndrome épileptique frontal acquis / Mukhin K.Yu., Golovteev A.L.// Russian Journal of Child Neurology. – 2008.

4. Troubles post-AVC des fonctions supérieures : phénoménologie, pronostic, rééducation : Résumé de la thèse / Shahparonova N.V. – 2012.

Les premiers signes d’une tumeur au cerveau

Les premiers signes d’une tumeur au cerveau sont facilement confondus avec les symptômes d’autres maladies moins dangereuses. Par conséquent, il est très facile de rater le début du développement de l’oncologie cérébrale. Nous vous expliquons comment éviter cela.

Les informations contenues dans cette section ne doivent pas être utilisées pour l’auto-diagnostic ou l’auto-traitement. En cas de douleur ou autre exacerbation de la maladie, seul le médecin traitant doit prescrire des tests diagnostiques. Pour un diagnostic et un traitement approprié, vous devez contacter votre médecin.

Environ 34 000 cas de tumeurs cérébrales sont diagnostiqués chaque année en Russie. Comme d’autres maladies, elle rajeunit. Le fait est que les premiers signes d’une tumeur au cerveau ressemblent à la fatigue, à la dépression et aux troubles anxieux. Et pour les plaintes de maux de tête, d’insomnie et de perte d’attention, il est généralement conseillé de prendre des vacances plutôt qu’une IRM, surtout à un jeune âge. C’est pourquoi il est si facile de rater le début de la maladie.

Les premiers symptômes de néoplasmes

Les premiers signes de la maladie ne donnent pas une image claire – ils ressemblent beaucoup aux symptômes de nombreuses autres maladies :

• nausée. Il sera présent peu importe quand vous avez mangé pour la dernière fois. Et, contrairement à l’empoisonnement, vous ne vous sentirez pas mieux après avoir vomi ;
• maux de tête sévères, aggravés par le mouvement et l’affaiblissement en position verticale;
• convulsions et crises d’épilepsie;
• troubles de l’attention et de la mémoire.

La présence d’une tumeur est indiquée par la combinaison de ces symptômes. Bien sûr, il est possible qu’ils apparaissent pour d’autres raisons indépendamment les uns des autres, mais c’est assez rare.

C’est à ce stade que la tumeur guérit le plus facilement. Mais, malheureusement, peu de gens prennent ces symptômes au sérieux.

Les premiers symptômes cérébraux d’une tumeur

Lorsque la deuxième étape du développement de la maladie survient, les méninges sont excitées et la pression intracrânienne augmente. En conséquence, il y a des changements généraux dans le cerveau.

La tumeur appuie sur le cerveau, affectant son travail.

A ce moment, le traitement réussit toujours, mais il est plus long et plus difficile. Les symptômes de la deuxième étape ne sont plus aussi facilement confondus avec les symptômes d’autres maladies :

• perte de sensation dans certaines parties du corps;
• des vertiges soudains se produisent;
• les muscles s’affaiblissent, souvent d’un côté du corps;
• une fatigue intense et une somnolence s’accumulent;
• vision double.

Dans le même temps, l’état de santé général se détériore, les nausées matinales perdurent. Tout cela se manifeste chez le patient, quelle que soit la partie du cerveau dans laquelle se trouve le néoplasme.

Cependant, il est toujours possible de confondre les symptômes – ils sont à peu près les mêmes que ceux de l’épilepsie, de la neuropathie ou de l’hypotension. Donc, si vous trouvez ces symptômes en vous-même, ne vous précipitez pas pour paniquer. Mais assurez-vous d’aller chez le médecin – l’inconnu n’a jamais profité à personne. Oui, et ces symptômes ne doivent pas être pris à la légère.

Signes focaux de tumeurs aux stades précoces

Si des symptômes cérébraux se manifestent en raison de lésions de tout le cerveau et affectent le bien-être de tout l’organisme, les symptômes focaux dépendent du site de la lésion. Chaque partie du cerveau est responsable de ses propres fonctions. Selon la localisation de la tumeur, différents départements sont concernés. Cela signifie que les symptômes de la maladie peuvent être différents :

• violation de la sensibilité et engourdissement de certaines parties du corps;
• perte partielle ou complète de l’ouïe ou de la vision ;
• troubles de la mémoire, confusion;
• changement dans l’intelligence et la conscience de soi;
• confusion de la parole;
• Déséquilibre hormonal;
• sautes d’humeur fréquentes;
• hallucinations, irritabilité et agressivité.

Les symptômes peuvent indiquer où se trouve la tumeur dans le cerveau. Ainsi, la paralysie et les convulsions sont caractéristiques des lésions des lobes frontaux, de la perte de vision et des hallucinations – de l’occipital. Un cervelet atteint entraînera des troubles de la motricité fine et de la coordination, et une tumeur du lobe temporal entraînera une perte auditive, une perte de mémoire et une épilepsie.

Diagnostic d’une suspicion de tumeur cérébrale

Même un test sanguin général ou biochimique peut indiquer indirectement la présence d’une tumeur. Cependant, en cas de suspicion de néoplasme, des tests et des études plus précis sont prescrits:

• l’électroencéphalographie montrera la présence de tumeurs et de foyers d’activité convulsive du cortex cérébral; montrera les foyers d’inflammation, l’état des vaisseaux et les plus petits changements structurels dans le cerveau; , en particulier avec l’utilisation de liquide de contraste, aidera à déterminer les limites de la lésion ;
• l’analyse du liquide céphalo-rachidien – liquide des ventricules du cerveau – montrera la quantité de protéines, la composition cellulaire et l’acidité;
• examen du liquide céphalo-rachidien pour la présence de cellules cancéreuses;
• Une biopsie de la tumeur aidera à comprendre si elle est bénigne ou maligne.

Quand sonner l’alarme ?

Étant donné que les premiers signes d’une tumeur au cerveau peuvent survenir même chez des personnes relativement en bonne santé, vous devez les traiter raisonnablement : ne les ignorez pas, mais ne paniquez pas à l’avance. Vous devriez toujours consulter votre médecin, mais c’est particulièrement important si vous avez :

• il y a tous les premiers symptômes d’un néoplasme (fatigue, maux de tête, etc.);
• eu une lésion cérébrale traumatique ou un accident vasculaire cérébral;
• hérédité accablée : certains proches souffraient de cancer.

Lors de l’examen, tout médecin peut vous orienter vers un neurologue, suspectant une tumeur par des signes indirects. Un ophtalmologiste vérifiant la pression intracrânienne et un endocrinologue après un test sanguin pour les hormones. Un médecin attentif prêtera attention même à la parole et à la coordination. N’ignorez pas ces conseils: il vaut mieux consulter un neurologue et s’assurer que vous êtes en bonne santé que de manquer le développement de la maladie.