Le méningiome est l’une des tumeurs les plus courantes du cerveau et de la moelle épinière. Ils représentent environ 20 % de tous les néoplasmes qui se produisent dans la tête et 10 % dans la colonne vertébrale. La plupart des méningiomes sont considérés comme bénins en raison de leur croissance lente et de leur faible potentiel de propagation.
L’incidence des méningiomes cérébraux est d’environ 3 cas pour 100 000 personnes. Le risque augmente avec l’âge : le plus grand nombre de méningiomes diagnostiqués survient chez les personnes âgées de 40 à 70 ans.

Qu’est-ce qu’un méningiome ?

Contrairement aux idées reçues, les méningiomes ne sont pas des tumeurs de la dure-mère. Il est formé d’endothélium arachnoïdien – cellules de la membrane arachnoïdienne du cerveau. Le néoplasme est un nœud arrondi, moins souvent plat ou en forme de fer à cheval, limité à partir des tissus adjacents par une capsule dense. Fusionne souvent avec la dure-mère. Les tumeurs varient en taille de quelques millimètres à 15 centimètres ou plus de diamètre. Les grands méningiomes compriment le cerveau ou la moelle épinière, altérant considérablement la qualité de vie du patient. Habituellement, les néoplasmes de ce type sont uniques. Mais 5 à 15 % des patients ont des méningiomes multiples.

Types de méningiomes

Conformément au tableau histologique, l’OMS recommande la classification suivante des méningiomes :

1er degré de malignité . Ce groupe comprend les néoplasmes bénins à croissance lente qui ne pénètrent pas dans les tissus environnants. Elles se caractérisent par un pronostic favorable et un faible taux de récidive. Ils représentent, selon diverses estimations, de 75 % à 95 % des cas de cette maladie.

Les méningiomes bénins, à leur tour, sont divisés en neuf sous-types en fonction de la composition cellulaire: méningothéliaux, fibreux, transitionnels (mixtes), psammomateux, angiomateux, microkystiques, sécrétoires, à cellules claires, cordoïdes, à cellules immunoplasmocytaires et métaplasiques.

Environ 15 % des méningiomes récurrents évoluent vers un grade supérieur. Les tumeurs des 2e et 3e degrés récidivent plus souvent que les premières.

Causes et groupes à risque

À ce jour, les facteurs suivants ont été identifiés comme augmentant le risque de développer des méningiomes :

• Hérédité . Les scientifiques ont identifié un défaut du chromosome 22 responsable du développement de la tumeur. Elle survient chez les porteurs du gène de la neurofibromatose (NF2), qui est associé à un risque accru de développer un méningiome chez les patients atteints de cette maladie héréditaire. Le gène défectueux est responsable du développement de méningiomes dans environ la moitié des cas.
• Âge. Les méningiomes sont retrouvés chez 3% des patients examinés âgés de plus de 60 ans. Alors que chez les enfants, ce type de maladie est diagnostiqué extrêmement rarement.
• Femelle. Un lien a été trouvé entre le fond hormonal des femmes et l’apparition des méningiomes : les tumeurs peuvent commencer à se développer pendant la grossesse, le traitement du cancer du sein.
• Effets externes néfastes sur le cerveau : lésions cérébrales traumatiques, exposition aux radiations, y compris pendant le traitement, substances toxiques.

Les symptômes

Les petits méningiomes peuvent ne se manifester d’aucune façon et la maladie sera asymptomatique. Mais même en présence de symptômes, il est impossible de diagnostiquer le méningiome uniquement en fonction des plaintes du patient – en raison de la non-spécificité de ses manifestations. Les plus courants sont des maux de tête qui durent des semaines à des mois, une faiblesse ou une paralysie, une perte du champ visuel et des problèmes d’élocution.
Les symptômes spécifiques dépendent de l’emplacement de la tumeur . Regardons quelques exemples :

Méningiomes du lobe frontal . Localisation – convexital (à la surface du cerveau, le cerveau loin de la ligne médiane).
Les symptômes les plus courants sont les crises d’épilepsie, les maux de tête, la faiblesse des membres, les problèmes d’élocution et les champs visuels limités.

Méningiomes du lobe frontal . Localisation – sur la faux (une tumeur qui se produit sur les méninges entre les deux hémisphères du cerveau).
Les symptômes les plus courants sont les crises d’épilepsie, la faiblesse des membres inférieurs, les maux de tête, les troubles psycho-émotionnels, le déclin mental, l’augmentation de l’apathie, l’aplatissement de l’affect, l’instabilité, les tremblements.

Localisation – crête en forme de coin
Les symptômes les plus courants sont la protrusion des yeux, une diminution de l’acuité visuelle, une paralysie des mouvements oculaires, des crises d’épilepsie, des problèmes de mémoire, des troubles psycho-émotionnels, des maux de tête.

Cervelet. Localisation – fosse crânienne postérieure (la zone où se trouve le cervelet)
Les symptômes les plus courants sont l’instabilité et la non-coordination des mouvements, l’hydrocéphalie (augmentation de la pression à l’intérieur du cerveau), les problèmes de voix et de déglutition.

Pont du cerveau. canal auditif. Cervelet.
Localisation – angle cérébellopontin (sur le côté du tronc cérébral)
Les symptômes les plus courants sont la perte auditive, la faiblesse des muscles faciaux, les étourdissements, l’instabilité et la non-coordination des mouvements, l’hydrocéphalie (augmentation de la pression à l’intérieur du cerveau), les problèmes de voix et de déglutition.

Part antérieure. Pituitaire. Nez.
Localisation – fosse olfactive et selle turque (formation dans l’os du crâne, où se trouve l’hypophyse). Les symptômes les plus fréquents sont la perte de l’odorat (anosmie), des troubles psycho-émotionnels mineurs, certains problèmes de mémoire, un état d’euphorie, une diminution de la concentration, une incontinence urinaire, des problèmes de vision.

Diagnostique

Les méningiomes sont diagnostiqués principalement par des méthodes d’imagerie par rayonnement.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) détecte efficacement les méningiomes à presque n’importe quel endroit. Lors de la réalisation d’une étude, la structure de la substance du cerveau, la présence de formations pathologiques, les zones à apport sanguin altéré, les formations vasculaires et les modifications des méninges du cerveau de nature inflammatoire et traumatique sont principalement évaluées.
S’il est nécessaire de faire un diagnostic différentiel des changements identifiés, de clarifier la taille du processus tumoral et le degré d’implication des organes et des structures environnants, le médecin peut prescrire une IRM avec amélioration du contraste. Les méningiomes sont caractérisés (bien que non spécifiques) par la soi-disant “queue durale” – la zone adjacente au néoplasme de la dure-mère, qui accumule un agent de contraste, par conséquent, les médecins prescrivent le plus souvent ce type d’IRM si des méningiomes sont suspectés.
La tomodensitométrie (TDM) peut déterminer si les os du crâne sont touchés, s’il y a une calcification de la tumeur ou s’il y a une hémorragie interne, ce qui n’est pas toujours évident à l’IRM. Selon les indications du médecin, pour obtenir une image plus complète, une tomodensitométrie du cerveau peut être réalisée avec un bolus de contraste – administration intraveineuse d’une substance radio-opaque à l’aide d’une seringue automatique spéciale.

Traitement du méningiome

Le choix du traitement du méningiome dépend de nombreux facteurs, notamment la taille et l’emplacement de la tumeur, les symptômes, le taux de croissance et l’âge du patient. En général, il existe trois principales options d’action : l’observation, l’ablation chirurgicale et la radiothérapie.

observation. Les méningiomes se développent souvent lentement, leur taille n’augmentant que de 1 à 2 mm par an. Ainsi, dans les cas suivants, il conviendra de se limiter à un contrôle annuel IRM :

• – la tumeur est petite, les symptômes sont légers, il n’y a pas d’effet sur la qualité de vie ;
• – Patients âgés présentant des symptômes très lentement évolutifs. Les convulsions causées par cette maladie peuvent être arrêtées avec des médicaments.

Intervention chirurgicale . L’ablation microchirurgicale du méningiome est une méthode traditionnelle de traitement, en particulier lorsque la tumeur est située à la surface du cerveau en dehors des zones fonctionnellement importantes. Le but de la chirurgie est d’enlever la tumeur aussi complètement que possible pour éviter la récidive tout en maintenant et/ou en améliorant la fonction neurologique.
La résection complète du néoplasme n’est pas toujours possible. Par exemple, si la tumeur se développe à la base du crâne ou s’est développée dans les sinus veineux, l’ablation totale est dangereuse pour le développement de complications graves. Ensuite, une décision est prise de réséquer partiellement et de retirer une partie du tissu tumoral afin de réduire la pression sur le cerveau.
Environ 20 % des méningiomes complètement retirés réapparaissent dans les 10 ans suivant la chirurgie. En cas de méningiomes partiellement retirés, la récidive survient dans près de 100% des cas. Par conséquent, même après la chirurgie, un traitement radiochirurgical est nécessaire.

Radiothérapie. La radiochirurgie Gamma Knife est utilisée pour traiter les méningiomes depuis plus de 50 ans. Le traitement radiochirurgical est indiqué pour tous les patients atteints de méningiomes primaires de toute localisation, ainsi que pour les tumeurs résiduelles après ablation microchirurgicale ou radiothérapie, dont la taille ne dépasse pas 3 cm dans le plus grand diamètre. La méthode est particulièrement adaptée pour éliminer les néoplasmes situés profondément dans le cerveau et donc inaccessibles au scalpel du chirurgien. La radiochirurgie est également une bonne option pour les patients qui, en raison de leur âge ou de leur état de santé, ont du mal à subir une intervention chirurgicale.
La combinaison de la microchirurgie et de la radiochirurgie est actuellement considérée comme le traitement optimal des méningiomes de la base du crâne. Avec une telle approche intégrée, une partie de la tumeur, dont l’ablation est associée à un risque de complications graves (par exemple, incarnée dans le sinus caverneux), est exposée au Gamma Knife.
Le but de la “chirurgie sans bistouri” est d’arrêter la croissance du méningiome en détruisant l’ADN tumoral et en thrombosant les vaisseaux d’alimentation. Les résultats à long terme du traitement montrent l’arrêt de la croissance dans 92 à 98% des cas.

Les avantages du traitement Gamma Knife comprennent :

• précision de l’impact sur la tumeur (jusqu’à 0,5 mm) sans irradiation du cerveau environnant;
• l’hospitalisation n’est pas nécessaire, le traitement est effectué en une journée;
• il n’y a pas d’incisions cutanées, pas de risque d’infection et de saignement, et pas de complications associées à l’anesthésie générale ;
• aucune longue période de convalescence n’est nécessaire : la plupart des patients reprennent leur mode de vie normal le lendemain de l’intervention.

A gauche : IRM du patient K., 47 ans. Appel à la clinique de radiochirurgie MIBS avec un diagnostic de récidive après ablation chirurgicale d’un méningiome parasagittal du tiers supérieur du SCD et de la faux. Taille de la tumeur 31 mm x 46 mm x 34 mm, volume 19 cm3. Une séance de radiochirurgie stéréotaxique a été réalisée. La dose au bord de la tumeur est de 10 Gy (en jaune).

Droite – contrôle IRM du patient K. 6 mois après le traitement radiochirurgical avec le couteau gamma à la clinique de radiochirurgie MIBS. Il y a une diminution marquée de la tumeur. Taille de la tumeur 19 mm x 31 mm x 24 mm, volume 7,2 cm3. Réduction de volume de 11,8 cm3 (de 62%). Pour plus de clarté, la couleur jaune indique la dose le long du bord de la tumeur le jour du traitement.

Nom du service Coût, RUB.

Consultations
Consultation primaire de neurochirurgien	2500
Consultation neurochirurgicale répétée (dans les 60 jours calendaires après la consultation initiale)	2 100
Consultation d’un neurochirurgien, chef. département, c.m.s. Ivanova PI primaire	4000
Consultation d’un neurochirurgien, chef. département, c.m.s. Ivanova PI répété (dans les 60 jours calendaires après la consultation initiale)	3000
Consultation d’un neurochirurgien, chef. département/c.m.s. primaire	3 100
Consultation d’un neurochirurgien, chef. département/c.m.s. répété (dans les 60 jours calendaires après la consultation initiale)	2600
Brève consultation neurochirurgicale pendant le traitement	700
Consultation d’un radiothérapeute, chef. département/c.m.s. primaire	3 100
Consultation répétée de radiothérapeute (dans les 60 jours calendaires après la consultation précédente)	2 100
Consultation d’un neurochirurgien sur les dossiers médicaux (comprend une évaluation des dossiers médicaux fournis personnellement ou par un tiers, sans examiner le patient, une détermination préliminaire de la possibilité et des méthodes de traitement du patient)	2500
Consultation sur les dossiers médicaux par un neurochirurgien, chef de département / candidat en sciences médicales (comprend une évaluation des dossiers médicaux fournis personnellement ou par un tiers, sans examiner le patient, une détermination préliminaire de la possibilité et des méthodes de traitement du patient)	3600
Consultation médicale	6000
Pose d’étiquettes (jusqu’à 4 pièces)	50 000
Consultation d’un radiothérapeute, chef. département, c.m.s. Vorobieva N.A. primaire	4000
Consultation d’un radiothérapeute, chef. département, c.m.s. Vorobieva N.A. répété (dans les 60 jours calendaires après la consultation initiale)	3000
Traitement radiochirurgical sur le système LEKSELL Gamma Knife Perfexion
Opération radiochirurgicale sur l’unité LEKSELL Gamma Knife Perfexion (y compris les frais de préparation au traitement)	200 000
Opération radiochirurgicale répétée sur l’unité LEKSELL Gamma Knife Perfexion (y compris les frais de préparation au traitement)	100 000
Radiochirurgie pour les patients atteints de malformations artério-veineuses utilisant l’unité LEKSELL Gamma Knife Perfection, y compris l’angiographie (y compris le coût de la préparation au traitement)	255 000
Radiochirurgie répétée pour les patients atteints de malformations artério-veineuses à l’aide de l’unité LEKSELL Gamma Knife Perfection (y compris le coût de la préparation au traitement)	160 000
Traitement radiochirurgical combiné des néoplasmes intracrâniens à l’aide des unités LEKSELL Gamma Knife Perfexion, Truebeam – quel que soit le nombre de fractions (y compris le coût de la préparation au traitement)	350 000
Traitement sur le Gamma Knife en mode fractionnement (y compris les frais de préparation au traitement)	260 000
Angiographie cérébrale pour les patients atteints de malformation artério-veineuse	55 000
Opération de radiochirurgie sur l’unité LEKSELL Gamma Knife Perfexion en mode hypofractionnement (y compris les frais de préparation au traitement)	285 000

Ivanov Pavel Igorevitch

Chef du Département de Neuroradiologie.

Neurochirurgien de la catégorie la plus élevée, candidat des sciences médicales.

Membre actif de la Société mondiale des utilisateurs de Gamma Knife (LGKS).

Membre titulaire de la Société Européenne de Neurochirurgie Fonctionnelle et Stéréotaxique (ESSFN).
Membre actif du comité éducatif de la Société internationale de radiochirurgie stéréotaxique (ISRS).
Professeur agrégé du Département de neurochirurgie de l’Académie de médecine militaire. CM. Kirov.

Malformations artério-veineuses du cerveau

– sont une anomalie congénitale dans le développement du système vasculaire du cerveau et sont des enchevêtrements de formes et de tailles variées, formés à la suite d’un entrelacement désordonné de vaisseaux pathologiques. Dans les malformations artério-veineuses, le plus souvent, il n’y a pas de réseau capillaire, à la suite de quoi un shunt direct du sang du pool artériel dans le système des veines superficielles et profondes est effectué.

Nom du protocole : Malformations artério-veineuses du cerveau

Code(s) CIM-10 :
Q28.2 – Malformation artério-veineuse des vaisseaux cérébraux

Date d’élaboration du protocole : 2013.

Abréviations utilisées dans le protocole :
AVM – malformation artério-veineuse
TA – tension artérielle
ALT – alanine aminotransférase
AST – aspartate aminotransférase
VIH – virus de l’immunodéficience humaine
CT – tomodensitométrie
ARM – angiographie par résonance magnétique
IRM – imagerie par résonance magnétique
RSE – vitesse de sédimentation érythrocytaire
FGDS – fibrogastroduodénoscopie

Catégorie de patients : Patients du service de neurochirurgie avec un diagnostic de malformation artério-veineuse.

Utilisateurs du protocole : neurochirurgiens.

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Classification

Les malformations artério-veineuses sont classées selon la taille, la localisation et le type de drainage veineux. Il existe plusieurs schémas de classification, le plus couramment utilisé est la classification Spetzler-Martin des malformations artério-veineuses, entrée en vigueur en 1986. Par taille
Petit jusqu’à 3 cm	1 points
Grand 3 – 6 cm	2 points
Géant Plus de 6cm	3 pointes
Par localisation :
En dehors de la zone fonctionnellement significative*	0 points
Dans la zone fonctionnellement significative	1 points
Par la nature du drainage:
Absence de veines drainantes profondes	0 points
Présence de veines drainantes profondes**	1 points
* Zones fonctionnellement significatives – zone sensorimotrice, centres de Broca et de Wernicke, lobes occipitaux, thalamus, structures profondes du lobe temporal, tronc cérébral. ** Les collecteurs veineux profonds sont des veines drainantes qui se jettent dans le système de la grande veine du cerveau, direct sinus.

Selon ce système, il existe 5 grades de malformation reflétant la complexité croissante de l’angio-architecture de la malformation et le rapport des structures anatomiques : avec le grade I (1 point) le risque d’intervention chirurgicale est insignifiant, avec le grade V (5 points) il y a de grandes difficultés techniques, un risque élevé d’invalidité profonde et de décès.

Diagnostique

MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC

Liste des mesures de diagnostic de base et supplémentaires

Examens minimaux pour une hospitalisation programmée :

1. Imagerie par résonance magnétique du cerveau,

3. Fluorographie des organes de la poitrine

4. Test sanguin pour les marqueurs des hépatites B et C (HBsAg, AntiHCV)

5. Test sanguin pour le VIH

7. Examen des matières fécales pour les œufs de vers

8. Analyse d’urine

9. Numération sanguine complète :

10. Détermination du temps de coagulation du sang capillaire

11. Groupe sanguin et facteur Rh

12. Consultation d’un neurochirurgien

13. Consultation d’un thérapeute

14. Consultation avec un neurologue selon les indications

Les principales mesures de diagnostic à l’hôpital:

1. Angiographie cérébrale sélective

Mesures de diagnostic supplémentaires à l’hôpital:

1. Angiographie CT et CT selon les indications

2. IRM du cerveau selon les indications

3. Cardiographie ECHO selon les indications

4. Optométriste selon les indications

5. Neurologue selon les indications

6. EEG selon les indications

7. Coagulogramme selon les indications

8. ORL selon les indications

Critères diagnostiques :

Les malformations artério-veineuses dans 5 à 10% sont la cause d’une hémorragie intracrânienne non traumatique. La rupture d’une malformation artério-veineuse survient généralement entre 20 et 40 ans. Dans 50% des cas, l’hémorragie est le premier symptôme de la malformation artério-veineuse, qui entraîne la mort chez 10 à 15% et l’invalidité chez 20 à 30% des patients. Le risque annuel d’hémorragie par malformation artério-veineuse est de 1,5 à 3 % (R. Braun et al., 1988). Au cours de la vie, une récidive survient chez 34 % des patients (Braun et al., 1988). Les saignements dus à des malformations artério-veineuses sont la cause de 5 à 12 % de toute la mortalité maternelle, 23 % de toutes les hémorragies intracrâniennes chez les femmes enceintes. (B. Karlsson et al., 1997).

Plaintes et anamnèse:

Symptômes neurologiques focaux

Une histoire d’AVC

Examen physique :

Il n’y a pas de changements externes en l’absence de pathologie concomitante.

Recherche en laboratoire :

Il n’y a pas de changements spécifiques dans les paramètres de laboratoire dans la malformation artério-veineuse du cerveau.

Recherche instrumentale :

Les malformations artério-veineuses des vaisseaux cérébraux se manifestent par des signes caractéristiques selon l’IRM. L’IRM est très sensible pour détecter les malformations artério-veineuses, et il peut y avoir un signal de miction dans les modes T1 et T2, souvent avec des traces d’hémosidérine (Brown RD et al. 1996). Le CT a une faible sensibilité dans la détection des malformations artério-veineuses, mais le CTA est très informatif. L’angiographie est l’examen de référence pour identifier l’anatomie artérielle et veineuse d’une malformation artério-veineuse.

Indications pour un avis d’expert :

Indications pour un avis d’expert :

Neurologue pour des symptômes neurologiques, des manifestations convulsives ou une suspicion de pathologie neurologique concomitante.

Thérapeute et cardiologue en préparation à la chirurgie et à la pathologie cardiaque.

Optométriste pour les troubles visuels.

Des indications de consultation d’ autres spécialistes surviennent lorsqu’un autre profil de pathologie est identifié.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel peut être fait entre malformation artério-veineuse, tumeurs cérébrales et angiomes caverneux au stade de l’examen clinique.

Malformation artérioveineuse	Une tumeur au cerveau	Angiome caverneux
Plaintes	Convulsions Maux de tête Symptômes neurologiques focaux d’AVC dans l’histoire	Convulsions Maux de tête Symptômes neurologiques focaux	Convulsions Maux de tête Symptômes neurologiques focaux d’AVC dans l’histoire
IRM	L’IRM est très sensible pour détecter les malformations artério-veineuses, alors qu’il peut y avoir un signal de miction en modes T1 et T2, souvent avec des traces d’hémosidérine	Très instructif pour détecter une tumeur au cerveau. La sensibilité dépend du type de tumeur	L’IRM est l’étalon-or dans la détection
TDM	Le CT a une faible sensibilité dans la détection des malformations artério-veineuses, mais le CTA est très informatif.	La tomodensitométrie est informative pour détecter les effets de volume sur le cerveau.	La TDM a une faible sensibilité pour détecter l’angiome caverneux
Angiographie	L’angiographie est l’examen de référence pour identifier l’anatomie artérielle et veineuse des malformations artério-veineuses, elle permet dans près de 100% des cas d’établir un diagnostic, les vaisseaux nourriciers et drainants caractéristiques sont identifiés.	Avec les tumeurs richement vascularisées, il peut y avoir une ombre vasculaire spécifique.	L’angiographie n’est pas la méthode de choix dans le diagnostic des cavernomes. Pas de stroma vasculaire caractéristique

Traitement

Objectifs du traitement : exclusion de la malformation artério-veineuse de la circulation sanguine pour réduire le risque hémorragique. L’exclusion d’une MAV de la circulation sanguine peut être réalisée en une seule étape (excision ou embolisation) ou divisée en plusieurs étapes lors d’une embolisation endovasculaire.

Tactiques de traitement :
Méthodes de traitement des malformations artério-veineuses.
1. Chirurgical : opérations ouvertes, interventions endovasculaires.
2. Radiochirurgie.
3. Traitement combiné (embolisation + excision, embolisation + radiochirurgie).
4. Observation dynamique (avec malformation artério-veineuse de 5e année avec symptômes minimes).

Traitement non médicamenteux :
Régime en l’absence de pathologie concomitante – selon l’âge et les besoins de l’organisme.

Traitement
médicamenteux : Thérapie médicamenteuse pour le traitement endovasculaire :

Médicaments de base :
1. Analgésiques en période postopératoire dès le premier jour (tramadol, kétoprofène) selon les indications de la posologie de l’âge.
2. Dexaméthasone en peropératoire jusqu’à 16 mg, après la chirurgie 4-12 mg selon le schéma jusqu’à 3 jours.

Médicaments complémentaires :
3. Traitement anticonvulsivant (carbamazépine, préparations d’acide valproïque) à doses thérapeutiques individuelles. Soulagement des convulsions : diazépam 2 ml par voie intramusculaire ou intraveineuse.
4. Nimodipine : avec des signes de vasospasme cérébral (3 à 14 jours de rupture, période postopératoire des opérations microchirurgicales) : nimodipine 3 à 5 ml/heure 24 heures sur 24 pendant les 7 à 10 premiers jours de vasospasme cérébral ; nimodipine 30 mg 1 comprimé jusqu’à 3-6 fois/jour jusqu’au soulagement du vasospasme cérébral.
5. Gastroprotecteurs en période postopératoire à des doses thérapeutiques selon les indications (oméprazole, pantoprazole, famotidine).

Thérapie médicamenteuse pour le traitement microchirurgical :
Principaux médicaments :
1. Prophylaxie antibactérienne – 1 heure avant la chirurgie, administration intraveineuse de Céfazoline 2 g 1 heure avant l’incision ou de Céfuroxime 1,5 ou 2,5 g 1 heure avant l’incision. Si l’opération dure plus de 3 heures – à nouveau après 6 et 12 heures à compter de la première dose à la même dose.
2. Analgésiques en période postopératoire dès le premier jour (tramadol, kétoprofène) selon les indications de la posologie de l’âge.

Médicaments supplémentaires :
3. Traitement anticonvulsivant (carbamazépine, préparations d’acide valproïque) à des doses thérapeutiques individuelles selon les indications. Soulagement des convulsions : Relanium 2 ml par voie intramusculaire ou intraveineuse.
4. Nimodipine : avec des signes de vasospasme cérébral (3 à 14 jours de rupture, période postopératoire des opérations microchirurgicales) : nimodipine 3 à 5 ml/heure 24 heures sur 24 pendant les 7 à 10 premiers jours de vasospasme cérébral ; nimodipine 30 mg 1 comprimé jusqu’à 3-6 fois/jour jusqu’au soulagement du vasospasme cérébral.
5. Gastroprotecteurs en période postopératoire à des doses thérapeutiques selon les indications (oméprazole, pantoprazole, famotidine).

Autres types de traitement :
Indications de la radiochirurgie :
1. Malformations de diamètre inférieur à 3 cm, inaccessibles à l’ablation chirurgicale directe ou à l’embolisation.
2. Restes d’une malformation artério-veineuse de même taille après des opérations directes ou endovasculaires.

Il est également possible de réaliser un traitement combiné des malformations artério-veineuses : embolisation + exérèse, embolisation + radiochirurgie.
Traitement non médicamenteux : lors de l’excision d’une malformation artério-veineuse de la circulation sanguine, il n’y a aucune restriction sur le régime et le régime alimentaire en l’absence de pathologie concomitante. En cas d’hémorragie intracrânienne, un traitement de neurorééducation est prodigué selon les indications. Entre les étapes d’embolisation et après la radiochirurgie, un régime protecteur est assuré jusqu’à thrombose complète de la malformation artério-veineuse.

Chirurgie :
L’excision chirurgicale de la MAV, l’embolisation endovasculaire, la radiochirurgie ou une combinaison de ces méthodes peuvent être réalisées.

Traitement microchirurgical
Le but de l’intervention est l’exérèse complète de la malformation artério-veineuse.
Traitement endovasculaire.
Embolisation supersélective et thrombose de malformation artério-veineuse. L’alcool d’éthylène vinylique (onyx) ou le cyanoacrylate de N-butyle (histoacryle) sont utilisés comme embolisats. L’embolisation peut comporter plusieurs étapes. L’intervalle entre les étapes d’embolisation est déterminé par le neurochirurgien en fonction du degré d’embolisation, du débit sanguin résiduel et du shunt artério-veineux, de la nature de l’écoulement veineux et de la présence d’anévrismes intranidaux.

Actions préventives:

Prévention des complications neurochirurgicales :
1. AVC ischémique. Lors de la réalisation d’opérations endovasculaires, utilisation d’un système de rinçage à haute pression, respect des règles techniques d’exécution d’une opération pour contrôler la migration des agents embolisants. Pour la prévention de la thrombose des veines de drainage lors de la fermeture des fistules artério-veineuses avec varices – héparinothérapie (héparine sodique 5000 unités par voie sous-cutanée 4 fois par jour ou nadroparine calcique 0,3 par voie sous-cutanée jusqu’à 2 fois par jour, pendant 2 à 5 jours). En cas de thrombose, utilisation de thrombolytiques (activateur tissulaire du plasminogène) pendant les 3 premières heures et thromboextraction mécanique pendant les 6 premières heures. Dans les interventions microchirurgicales – contrôle lors de l’installation des clips vasculaires, contrôle minutieux de l’hémostase pour prévenir le vasospasme cérébral secondaire, éviter une traction excessive et prolongée du cerveau.
2. AVC hémorragique. Surveillance de la TA pendant la chirurgie. Opérations endovasculaires: lors de la réalisation d’embolisations avec des compositions adhésives et d’embolisations de MAV, un scanner de contrôle du cerveau immédiatement après l’opération, respect des règles techniques d’exécution des opérations – navigation de microcathéters et de microconducteurs strictement sous contrôle fluoroscopique, administration contrôlée d’agents embolisants . L’utilisation de microcathéters à extrémité détachable pour l’embolisation des MAV à partir d’afférences longues et tortueuses.
3. Lors d’interventions microchirurgicales – contrôle minutieux de l’hémostase, éviter une traction excessive et prolongée du cerveau, éviter les traumatismes des veines et du parenchyme cérébral. Prévention du phénomène de percée de la pression de perfusion cérébrale normale – hypotension contrôlée, selon les indications, sédation médicale continue.
4. Prévention des saignements externes et des hématomes pulsatoires. Pour prévenir les saignements de la zone de ponction de l’artère fémorale – compression de l’artère fémorale dans la zone de ponction pendant au moins 10 minutes, bandage compressif sur le site de ponction de l’artère pendant au moins 7 heures, poids de 1 kg sur la zone de ponction de l’artère pendant 2 heures, alitement pendant une période de 12 heures.
5. Prévention des infections des plaies. Respect des règles d’asepsie et d’antisepsie. Antibioprophylaxie individuelle rationnelle et antibiothérapie.
6. Prévention des convulsions : traitement anticonvulsivant individuel rationnel.

Prise en charge ultérieure :
Après l’excision ou l’embolisation d’une malformation artério-veineuse, une tomodensitométrie du cerveau est généralement réalisée pour exclure d’éventuelles complications hémorragiques ou ischémiques.

Selon les indications, une IRM et une ARM du cerveau sont réalisées après la chirurgie.

En cas d’exérèse complète d’une malformation artério-veineuse, un contrôle IRM + IRM ou angio-TDM est réalisé dans les 6 mois. Lorsqu’une malformation artério-veineuse est excisée sur fond d’hémorragies, des IRM ou TDM de contrôle sont réalisées dans les 3 mois. Dans les malformations artério-veineuses complètement embolisées, une angiographie de contrôle ou une IRM + IRM ou angio-scanner est réalisée après 3 à 6 mois.

Indicateurs d’efficacité du traitement et de sécurité des méthodes de diagnostic et de traitement décrites dans le protocole :
1. Excision complète de la malformation artério-veineuse.
2. Exclusion de la malformation artério-veineuse de la circulation sanguine par embolisation.
3. Diminution de la vitesse du flux sanguin dans les malformations artério-veineuses, réduction de la vitesse du shunt artério-veineux, exclusion des anévrismes intranidaux lors de l’embolisation partielle des malformations artério-veineuses.
4. Réduction du syndrome douloureux.
5. Diminution de la fréquence des crises.
6. Réduire la gravité des manifestations neurologiques causées par le syndrome de voler le flux sanguin.

Hémangioblastome du cerveau : statistiques, causes, symptômes, traitement et chirurgie

Les hémangioblastomes (syn. angioréticulomes) appartiennent à des tumeurs relativement rares du système nerveux central du 1er degré de malignité. Ils proviennent de cellules mésenchymateuses vasculaires primitives ou d’hémocytoblastes. Ils peuvent être situés dans le cerveau et la moelle épinière, dans la rétine de l’œil. La structure de la tumeur dans les sources médicales est décrite comme hétérogène, car elle peut inclure à la fois une composante solide et une composante kystique. Le développement de ce néoplasme est sporadique (non héréditaire, pour des raisons obscures) et familial.

Rapport statistique

Dans le groupe général de toutes les tumeurs primaires intracrâniennes, les hémangioblastomes du cerveau (HGM) représentent 1 % à 2,5 %, et le plus souvent (85 %), ils sont diagnostiqués dans les hémisphères du cervelet. Les prédictions après l’ablation chirurgicale complète (!) D’une tumeur avec un scénario d’occurrence sporadique sont positives, elles ne se reproduisent pas .

Mais dans 25% des cas, le néoplasme est détecté comme une manifestation d’une maladie héréditaire – la maladie de Hippel-Lindau. La tumeur cérébrale associée à cette maladie est souvent de mauvais pronostic. Chez les patients atteints d’une telle pathologie génétique, le processus tumoral peut réapparaître même après une résection complète, et pas nécessairement au même endroit, il peut apparaître dans n’importe quelle autre partie du SNC.

Le plus grand nombre de cas de HGM est observé chez les hommes, qui en souffrent 1,5 à 2 fois plus souvent que les femmes. La tranche d’âge maximale lorsque les lésions sont détectées chez les patients est de 40 à 50 ans. Pour la première fois, un néoplasme, associé à la maladie d’Hippel-Lindau, se manifeste à l’adolescence et au jeune âge (jusqu’à 30 ans).

Les hémangioblastomes sont caractérisés par une croissance lente et un comportement biologique bénin. Cependant, parfois (rarement) elles se compliquent d’hémorragies importantes spontanées dans la fosse crânienne postérieure. Les hémorragies massives surviennent généralement lorsque la formation est importante (plus de 1,5 cm).

Tout hémangioblastome dans le cerveau est un problème grave qui nécessite une détection et un traitement rapides. Chez chaque patient, la tumeur devient la cause d’un déficit neurologique progressif, d’une baisse incessante de la qualité de vie. La létalité n’est pas exclue. Malheureusement, ce diagnostic ne se prête pas à un traitement conservateur. La seule chance pour le patient de survivre et de récupérer est une intervention purement neurochirurgicale.

Causes du néoplasme

Quel est le déclencheur de l’apparition d’hémangioblastomes, comme tous les types existants de tumeurs humaines, n’a pas encore été établi de manière fiable. Cependant, les experts conviennent que des facteurs négatifs tels que :

• recevoir de fortes doses de rayonnement par le corps ;
• exposition excessive au soleil, abus du solarium;
• l’effet de l’intoxication due au travail dans des industries dangereuses;
• vivre dans des conditions écologiques défavorables;
• traumatisme et infection du cerveau.

Dans le cas du syndrome de Hippel-Lindau, un facteur provocateur est considéré comme un défaut héréditaire du gène suppresseur du VHL, qui, chez les personnes en bonne santé, est responsable de la lutte contre la transformation des cellules tumorales.

Classification des hémangioblastomes

Macroscopiquement, les hémangioblastomes du cerveau sont divisés en 4 types :

• formation solide – un nœud violet des tissus mous enfermé dans une coquille, sur la coupe est représenté par une masse spongieuse (trouvée dans 30% des cas);
• grand kyste à paroi lisse – une formation kystique avec une cavité, comprenant un liquide transparent jaunâtre, sur la paroi de laquelle un petit nodule (nodule mural) de la tumeur est déterminé (fréquence d’apparition – 60%);
• type mixte – un néoplasme, caractérisé par la présence d’un nœud solide, à l’intérieur duquel se trouvent de nombreux petits kystes (diagnostiqués chez 4%);
• un kyste simple est un kyste ordinaire à paroi lisse qui ne contient pas de nœud mural pariétal (observé chez 6 %).

La localisation prédominante des hémangioblastomes est la fosse crânienne postérieure (PCF). Lésions typiques :

• hémisphères gauche et droit du cervelet (85%);
• ventricule IV (6 %) ;
• vermis cérébelleux (5%);
• tronc cérébral (3%);
• angle ponto-cérébelleux (1 %).

Selon les dernières données, il n’y a pas un seul rapport sur la transformation des hémangioblastomes en une forme maligne.

Signes de manifestation de pathologie

Les premières manifestations du processus tumoral chez 90% des patients sont des symptômes cérébraux caractéristiques de l’hypertension intracrânienne, ce sont:

• maux de tête sévères (plus souvent à l’arrière de la tête);
• nausées Vomissements;
• position forcée de la tête (une personne incline intuitivement la tête sur le côté pour faciliter les conditions d’écoulement de l’alcool);
• détérioration de la vision.

Une caractéristique des signes cliniques, en règle générale, est une dynamique croissante ou ondulante avec de longs intervalles de lumière. De plus, après quelques mois, des signes focaux rejoignent les symptômes de l’ICH, ce sont :

• trouble de la coordination des mouvements;
• instabilité, instabilité de la démarche;
• insuffisance pyramidale;
• troubles de la parole;
• mouvements oculaires pendulaires involontaires;
• déviations mentales (neurasthénie, névrose dépressive, dysphorie, désorientation de la personnalité, etc.).

La clinique répertoriée, basée sur les symptômes de l’ICH et des troubles cérébelleux, est caractéristique de nombreuses pathologies cérébrales. Par conséquent, ils ne peuvent pas être qualifiés de pathognomoniques, c’est-à-dire spécifiquement pour les angioréticulums. Ce fait ne s’applique pas seulement aux patients atteints de la maladie de Hippel-Lindau, chez qui ce complexe symptomatique est toujours associé à une angiopathie rétinienne. Dans tous les cas, le diagnostic définitif ne pourra être établi qu’après un diagnostic complet, incluant un examen par un neurologue et un ophtalmologiste, IRM/TDM, et angiographie sélective.

Formation sur les images IRM.

Traitement neurochirurgical du HGM

Les hémangioblastomes intracrâniens font l’objet d’une ablation chirurgicale standard. Si la tumeur est inopérable (principalement dans les lésions du tronc cérébral), une radiothérapie ou une ablation radiochirurgicale non invasive (de préférence) est prescrite. La radiochirurgie donne des résultats nettement meilleurs que la radiothérapie conventionnelle. De plus, les méthodes modernes de radiochirurgie stéréotaxique donnent rarement des effets secondaires et ne nécessitent pas de radiothérapie à long terme (souvent, seules 1 à 2 séances suffisent).

Opération d’hémangioblastome du cerveau

Au cours d’une opération conventionnelle, qui est le “gold standard” pour ce diagnostic, la tactique de la craniotomie est utilisée avec la création d’une approche rétrosigmoïdienne. La trépanation est réalisée dans la zone du grand foramen occipital, le diamètre de la fenêtre de trépanation est de 2 à 4 cm.Le processus chirurgical se déroule sous le contrôle d’un microscope peropératoire ultra-puissant. L’opération d’élimination complète de HGM dure de 2,5 à 5 heures. Considérez les principales étapes de l’intervention chirurgicale.

1. Au préalable, la racine des cheveux est rasée du cuir chevelu dans la zone correspondante.
2. Dans la plupart des cas, l’anesthésie générale avec intubation trachéale et ventilation mécanique est choisie pour l’anesthésie.
3. La position du patient est sur le côté ou sur le ventre, la tête est tournée sur le côté. La tête est fixée au moyen d’un support spécial avec des pointes.
4. Dans le champ opératoire, une incision cutanée longitudinale est pratiquée ou un lambeau cutané est découpé avec son revers ultérieur sur l’apophyse mastoïdienne de l’os temporal.
5. Ensuite, un trou osseux est formé dans la partie trépanée de l’os occipital (vers le bas et en dedans du sinus sigmoïde).
6. À l’étape suivante, le neurochirurgien effectue une ouverture correcte de la dure-mère. Après ouverture du DM, l’accès aux surfaces du cervelet et aux autres structures du PCF a été libéré.
7. Le spécialiste commence le processus d’élimination du foyer tumoral avec la préservation complète des structures cérébrales fonctionnellement importantes.
8. Le nœud d’hémangioblastome est retiré totalement en un seul bloc. Toutes les formations vasculaires qui alimentent le néoplasme coagulent et se croisent aussi près que possible de sa surface.
9. Si la tumeur est représentée par un kyste, son contenu est soigneusement aspiré. Les parois des kystes ne sont pas enlevées.
10. À la fin de la séance chirurgicale, la dure-mère est suturée, les fragments d’os sont remis à leur place et renforcés, le défaut de la plaie cutanée est fermé.

Suivez le lien pour regarder la vidéo de l’opération pour enlever l’hémangioblastome

La tâche d’une opération ouverte est de mettre en œuvre l’élimination complète d’un composant solide, sans laisser de trace. Il peut être complètement retiré dans la plupart des cas, chez 85 à 90 % des patients. Dans cette situation, avec un haut degré de confiance, on peut s’attendre à des prévisions favorables. Mais! Si une résection partielle ou subtotale est effectuée, le néoplasme continuera à se développer. Il est à noter qu’un retrait incomplet conduit souvent au développement d’une hydrocéphalie, d’hémorragies et d’hématomes, et à la mort au tout début de la période.

Intervention radiochirurgicale

La radiochirurgie stéréotaxique est recommandée pour un groupe distinct de patients qui, en raison de leur état de santé ou de la localisation dangereuse de la tumeur, sont contre-indiqués en chirurgie classique. Une intervention radiochirurgicale est également prescrite après une exérèse chirurgicale incomplète d’un hémangioblastome afin d’en éliminer les éléments restants. Dans l’arsenal de la neurochirurgie, il existe 2 méthodes d’exposition stéréotaxique (sans incisions, trépanation et sans douleur) – Gamma Knife et Cyber ​​​​Knife.

• Gamma Knife est une opération radiologique spécialement conçue pour la destruction ciblée de structures anormales dans le cerveau avec un rayonnement ionisant Cobalt-60. Avant l’opération, un système de casque est placé sur la tête du patient, ce qui permet de déterminer et de neutraliser la zone focale avec une grande précision. La radiothérapie “agit” uniquement à l’intérieur de la tumeur et n’endommage pas les structures cérébrales saines voisines. Pour installer une structure stéréotaxique sur la tête, l’anesthésie est réalisée localement (aux endroits de sa fixation) avec un anesthésique local d’action prolongée. Le cours de thérapie “Gamma Knife” comprend 1 à 3 procédures. La durée d’une session est de 30 à 180 minutes.
• CyberKnife est une procédure d’irradiation ciblée de tissus pathologiques à l’aide d’un dispositif robotique qui génère un rayonnement photonique de 6 MeV. Le principe d’action thérapeutique et l’efficacité sont approximativement identiques au Gamma Knife. Mais l’appareil radiochirurgical CyberKnife, contrairement à l’unité Gamma, est universel. Il peut être utilisé pour le traitement de l’oncologie dans différentes parties du corps humain. Avec cette procédure, la tête n’a pas besoin d’être encadrée, l’anesthésie n’est pas nécessaire.

Les contre-indications aux opérations Gamma Knife et Cyber ​​​​Knife sont des néoplasmes qui ont atteint une taille de 3,5 cm ou plus.

Qu’est-ce qui affecte les résultats du traitement?

Les résultats insatisfaisants après des interventions chirurgicales, comme le montrent les observations cliniques, ne sont pas rares. Des résultats négatifs sont observés dans environ 11% des cas. C’est un chiffre important, malgré le fait que les hémangioblastomes en médecine soient classés comme des néoplasmes bénins et non agressifs. Les complications les plus courantes qui caractérisent un résultat insatisfaisant sont les hémorragies dans les restes de la tumeur et des tissus cérébraux environnants, l’œdème cérébral et les hématomes, les troubles graves de la circulation et de la circulation de l’alcool, entraînant une mort précoce.

Les experts ont identifié un certain nombre de facteurs directement liés à une mauvaise information pronostique après le traitement chirurgical des hémangioblastomes :

• localisation ventriculaire et souche du tissu nouvellement formé;
• jeune âge du patient, sexe masculin (les conséquences sont plus fréquentes) ;
• la présence de la maladie d’Hippel-Lindau ;
• dominance du composant solide dans la tumeur;
• un élément solide – plus de 2,5 cm;
• indice de Karnovsky inférieur à 50 points ;
• le degré d’hydrocéphalie (indice d’Evans) est supérieur à 45 points ;
• délimitation indistincte de la tumeur.

La cicatrice après l’opération, avec le temps, elle deviendra moins visible.

Et le dernier. Nous ne révélerons plus de secrets à personne maintenant, en disant que beaucoup dépend de l’expérience et des qualifications du chirurgien. Il existe 2 principaux facteurs dépendant de la chirurgie qui déterminent le résultat du traitement chirurgical – l’adéquation du choix de la tactique chirurgicale et l’élimination radicale de l’hémangioblastome. Par conséquent, l’une des principales tâches du patient est de se rendre chez un spécialiste avec une majuscule.

Hôpital militaire central de Prague.

Aujourd’hui, les neurochirurgiens tchèques sont très demandés dans le monde entier. La neurochirurgie tchèque, en termes de degré de développement, de qualité et de nombre d’interventions réussies, occupe l’une des premières positions dans le classement des pays européens et fait partie des dix premiers pays du monde. Dans ce pays, les chirurgies sont pratiquées au niveau avancé pour toutes les maladies oncologiques et autres du cerveau. Avec une qualité de soins comparable, les services de chirurgie du SNC tchèque coûtent deux fois moins cher qu’en Israël et en Allemagne.