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Diagnostic d’aldostérome

L’hypoaldostéronisme est un trouble dans lequel la production d’aldostérone est insuffisante. Elle se caractérise par une hypohydratation, une hyperkaliémie, une hypotension, une hypovolémie. Les patients peuvent se plaindre subjectivement d’une faiblesse générale, d’une peau sèche, d’une soif constante, d’évanouissements, de vertiges. Il est diagnostiqué selon les données d’études hormonales et biochimiques (test sanguin pour la teneur en aldostérone et autres hormones surrénales, évaluation de la teneur en potassium et sodium dans le sang), électrocardiographie. Le traitement est effectué à l’aide d’une administration intraveineuse active de chlorure de sodium et de l’utilisation de minéralocorticoïdes.

informations générales

L’hypoaldostéronisme (littéralement : “petite aldostérone”) est un syndrome qui se développe en raison d’une production insuffisante d’aldostérone par le cortex surrénalien. Synonymes de pathologie – hypominéralocorticisme, aldostéronopénie. Un type isolé de maladie a été décrit pour la première fois en 1957. En endocrinologie clinique, la pathologie est rare, principalement les hommes sont touchés. Les adultes et les enfants sont touchés avec la même fréquence. Les Amérindiens et ceux d’origine africaine ou hispanique aux États-Unis sont plus susceptibles d’avoir la condition. La prévalence s’explique par la prédisposition plus élevée de ces groupes au diabète et aux maladies rénales.

Causes de l’hypoaldostéronisme

La pathologie isolée est isolée et associée à un manque d’autres hormones surrénaliennes. L’aldostéronopénie isolée survient pour les raisons suivantes :

  • Modifications des mécanismes de sécrétion d’aldostérone . Il peut y avoir des perturbations dans le système rénine-angiotensine ou dans le travail de la glande pituitaire, l’hypothalamus. Les glandes surrénales ne reçoivent pas de signal pour produire de l’aldostérone, ou l’impulsion est insuffisante pour produire la quantité requise d’hormone.
  • défaut enzymatique. Le dysfonctionnement de l’enzyme de la zone glomérulaire du cortex surrénal 18-aldolase est souvent détecté. En conséquence, les étapes de la synthèse de l’aldostérone sont perturbées, mais le processus correct de synthèse de la corticostérone et du cortisol est préservé.
  • Mauvais métabolisme hormonal. Une fois dans le sang, l’aldostérone ne peut pas agir adéquatement sur les organes cibles. Les raisons peuvent être l’insuffisance d’enzymes pour sa division, l’immunité des récepteurs des organes cibles (pseudohypoaldostéronisme). Avec le pseudohypoaldostéronisme, il y a suffisamment d’aldostérone dans le sang, mais il n’y a pas de récepteurs qui assurent son interaction avec les cellules.
  • Enlèvement du néoplasme de la glande surrénale . L’ablation d’une tumeur sur l’une des glandes surrénales est souvent effectuée en raison d’un hyperaldostéronisme primaire. Plus tard, on constate que la zone glomérulaire de l’organe apparié est atrophiée, incapable de compenser la quantité fortement réduite de l’hormone.

Séparément, l’hypoaldostéronisme isolé congénital est isolé, en raison d’une violation de la biosynthèse de l’aldostérone. Confirmation de son existence – enfants souffrant de perte de NaCl et de déshydratation, mais avec une production intacte de glucocorticoïdes et d’androgènes. L’hypoaldostéronisme, associé à un manque d’autres substances biologiquement actives du cortex surrénalien, est une conséquence de l’exposition à des agents infectieux ou cancérigènes. Son développement est possible avec l’ablation des glandes pituitaire ou surrénale.

Pathogénèse

La pathogenèse de l’hypoaldostéronisme n’est pas entièrement comprise. La base de toutes les réactions du corps est le manque d’une hormone clé. Dans les reins, la teneur en ions Na diminue, l’excrétion des ions K et de divers chlorures ralentit et la répartition des ions dans les tissus est incorrecte. Progressivement, une diminution du tonus des muscles lisses, un apport sanguin insuffisant aux tissus périphériques et au cerveau et une dépression du centre vasomoteur se développent. Il n’y a pas de tableau pathoanatomique spécifique d’hypoaldostéronisme isolé. Si l’insuffisance de sécrétion d’aldostérone est associée à une violation de la sécrétion d’autres hormones surrénales, le tableau pathoanatomique sera alors caractéristique de la maladie identifiée.

Classification

L’hypoaldostéronisme est généralement divisé en primaire et secondaire. Les deux formes de la maladie se caractérisent par le développement d’une acidose de type métabolique due à une réabsorption réduite du sodium et de l’eau.

  1. Primaire – survient chez les nourrissons. Elle est causée par une activité insuffisante de l’un des deux systèmes enzymatiques : la 18-oxydase ou la 18-hydroxylase. Souvent accompagné d’une augmentation des taux de rénine (hypoaldostéronisme hyperréninémique).
  2. Secondaire – se développe principalement chez les adultes. Complique l’évolution du diabète sucré ou de la néphrite chronique. Peut survenir avec l’utilisation de certains médicaments (par exemple, l’héparine, les inhibiteurs de l’ECA, les inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine) pendant une longue période.

De plus, l’hypoaldostéronisme est divisé en trois sous-espèces en fonction des caractéristiques de développement. Cette classification est également prise en compte lors du diagnostic final.

  • Isolé – caractérisé par l’absence d’autres troubles hormonaux.
  • Combiné – accompagné d’une violation de la libération d’autres hormones du cortex surrénalien.
  • Pseudohypoaldostéronisme – il peut être héréditaire et acquis, en raison de la résistance des récepteurs à l’aldostérone, dont la synthèse n’est pas modifiée.

Symptômes de l’hypoaldostéronisme

La maladie se caractérise par une faiblesse des structures musculaires, des plaintes de malaise général (incapacité à sortir du lit, fatigue, épuisement). Il y a des attaques de vertiges et d’hypotension. En raison d’une diminution du volume de sang circulant (hypovolémie), une bradycardie est observée, se transformant parfois en blocage auriculo-ventriculaire (des interruptions du travail du cœur se font sentir), des évanouissements. Violations identifiées du système respiratoire et de l’activité cardiaque, atteignant parfois le développement du syndrome de Morgagni-Adams-Stokes, accompagné de convulsions et de confusion.

L’hypoaldostéronisme isolé s’écoule par vagues et de manière chronique. Les rémissions de la maladie sont cycliquement remplacées par des exacerbations avec collapsus circulatoires. Il n’a pas encore été possible d’expliquer de manière fiable des périodes d’amélioration et une évolution floue à long terme, caractérisées uniquement par une diminution de la pression selon le type orthostatique. On pense que la compensation est obtenue en raison de la libération excessive de glucocorticoïdes et de catécholamines, qui couvrent partiellement le manque d’aldostérone.

L’hypoaldostéronisme dans l’insuffisance surrénalienne générale se caractérise par des perturbations du métabolisme des microéléments (on observe des crises de faiblesse sévère, des convulsions, des paresthésies), des modifications du métabolisme des glucides (la sensibilité à l’action de l’insuline augmente, le taux de sucre dans le sang diminue – une hypoglycémie se produit) . Diminution du désir sexuel et de la puissance.

Complications

L’hypoaldostéronisme de tout type sans traitement rapide entraîne une violation du métabolisme eau-sel. La déshydratation des tissus se produit, l’équilibre global des sels et des électrolytes est perturbé. Une déshydratation hypoosmotique se développe, ce qui est dangereux avec une diminution critique de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque, suivie du développement d’un collapsus orthostatique. Les perturbations à long terme de l’échange d’eau et de sels, qui ne peuvent être compensées, affectent négativement le travail de tous les organes et systèmes. Tout d’abord, le cerveau souffre, car l’hypoaldostéronisme entraîne une diminution du tonus vasculaire et, par conséquent, une insuffisance cérébrovasculaire.

Diagnostic

Le diagnostic comprend non seulement l’établissement du fait de l’hypoaldostéronisme, mais également la différenciation de ses différentes formes, la détermination de l’étiologie de la maladie à l’aide d’un ensemble de données cliniques, de laboratoire et instrumentales:

  • Consultation endocrinologue. Lors du rendez-vous, l’endocrinologue évalue l’état général du patient, pose des questions détaillées sur les plaintes. Lors de l’examen initial, une attention particulière est portée à la sécheresse de la peau et des muqueuses, à l’hypotension et à une diminution de la fréquence cardiaque. En cas de suspicion de forme secondaire, il est possible de faire intervenir des spécialistes d’autres disciplines (diabétologue, néphrologue, généticien) pour en déterminer la cause.
  • Méthodes de laboratoire . Dans le sang, une baisse du taux d’aldostérone est déterminée (inférieure à 100 picomole / l chez l’adulte, inférieure à 1060 picomole / l chez l’enfant), une augmentation de la quantité de potassium et parfois une hyponatrémie. Lors de l’évaluation du rapport sodium / potassium dans l’urine et la salive, son augmentation est détectée. Si la maladie est isolée, les taux de cortisol, de catécholamines, de 17-hydroxycorticostéroïdes dans le sang et l’urine seront dans la plage normale ou augmentés.
  • ECG. Lors de l’analyse de l’ECG, des signes d’hyperkaliémie sont détectés: augmentation de l’intervalle PQ, bradycardie, blocage transversal, onde T pointue et élevée dans les dérivations thoraciques.
  • IRM, scanner des glandes surrénales . Peut être utilisé en cas de suspicion de tumeur du cortex surrénalien. Pour déterminer la cause de l’hypoaldostéronisme, si elle n’est pas isolée, une IRM ou un scanner du cerveau ou d’autres organes est possible.

Le diagnostic différentiel de l’hypoaldostéronisme isolé doit être effectué avec une maladie qui s’est développée en raison d’un diabète sucré, d’une insuffisance rénale. Il est nécessaire de distinguer la pathologie de l’hypoplasie du cortex surrénalien de type congénital, l’hypotension de type orthostatique, due à des anomalies du système nerveux autonome. L’hypoaldostéronisme peut se développer avec l’utilisation prolongée de préparations minéralocorticoïdes, en raison de l’hémolyse, qui doit également être prise en compte lors du diagnostic.

Traitement de l’hypoaldostéronisme

La thérapie utilise la tactique de l’administration intensive de chlorure de sodium, en prenant des médicaments minéralocorticoïdes pour compenser la carence. Les glucocorticoïdes ne sont pas utilisés, car même de fortes doses sont inefficaces. Les médicaments sont prescrits à vie, permettent de compenser l’hypoaldostéronisme et d’améliorer la qualité de vie du patient. Si un pseudohypoaldostéronisme est diagnostiqué, le traitement consiste uniquement en une introduction accrue de chlorure de sodium dans le corps. L’utilisation de minéralocorticoïdes n’est pas pratique, car il n’y a pas de récepteurs pour leur perception.

L’hypoaldostéronisme est l’une des pathologies endocriniennes les moins connues. Les développements pour optimiser le traitement des patients présentant un déficit en aldostérone sont toujours en cours.

Prévision et prévention

Avec un diagnostic rapide et un traitement approprié, le pronostic est favorable, le niveau de vie des patients ne diminue pratiquement pas. Les enfants atteints d’hypoaldostéronisme hyperréninémique nécessitent une attention particulière des médecins. Leur survie en l’absence d’un traitement substitutif adéquat est fortement réduite dans les premières années de vie. Il n’y a pas de prophylaxie spécifique. Il est recommandé de maintenir un mode de vie sain, une utilisation prudente des médicaments qui entraînent une augmentation du taux de potassium. Si les patients prennent des inhibiteurs de l’ECA à long terme, des inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine ou de l’héparine, une surveillance régulière des taux de potassium est recommandée.

Aldostérome (aldostéronisme primaire, syndrome de Conn)

L’aldostérome est une tumeur hormonalement active de l’épithélium glomérulaire du cortex surrénalien, conduisant au développement du syndrome clinique de Conn – aldostéronisme primaire. Parmi les symptômes de l’aldosterome, on distingue les cardiovasculaires (hypertension artérielle, céphalées, cardialgies, troubles visuels), neuromusculaires (myopathie, myalgies, paresthésies, convulsions), rénaux (polyurie, polydipsie, isostenurie). Le diagnostic d’aldosterome est établi par le tableau clinique caractéristique de la maladie, les résultats des tests de laboratoire et des études instrumentales: échographie, scintigraphie, scanner (IRM), angiographie et phlébographie sélective des glandes surrénales. Avec l’aldosterome, l’ablation radicale de la tumeur avec la glande surrénale affectée (surrénalectomie) est indiquée.

CIM-10

informations générales

Le complexe de symptômes causé par une production accrue de l’aldostérone, une hormone minéralocorticoïde, a été décrit pour la première fois par D. Conn et a été appelé “hyperaldostéronisme primaire” ou syndrome de Conn. Dans 70 à 85% des cas, la cause de l’hyperaldostéronisme primaire est les adénomes surrénaliens, dans d’autres cas – l’hyperplasie du cortex surrénalien, les tumeurs de la glande thyroïde ou des ovaires à activité hormonale.

L’aldosterome en endocrinologie clinique est compris comme un adénome surrénalien sécrétant de l’aldostérone, dont le développement s’accompagne de signes d’aldostéronisme primaire. Les aldosteromes sont dans la plupart des cas bénins, moins de 5% des cas sont malins. L’aldosterome, en règle générale, est détecté entre 30 et 50 ans et chez les femmes 3 fois plus souvent que chez les hommes. On décrit les cas du développement de l’aldostérome en âge d’enfant.

Causes de l’aldosterome

Les causes de l’aldosterome, comme de nombreuses autres formations tumorales du cortex surrénalien, ne sont pas connues avec certitude. Vraisemblablement, un certain rôle dans son développement est joué par l’hérédité.

Pathogénèse

L’aldostérome se manifeste par une sécrétion excessive autonome (augmentée de 40 à 100 fois) de l’hormone minéralocorticoïde – l’aldostérone, qui régule le métabolisme de l’eau et des électrolytes dans le corps. Un taux élevé d’aldostérone entraîne une réabsorption accrue des ions sodium dans les tubules rénaux et une excrétion accrue des ions potassium, magnésium et hydrogène dans l’urine, ce qui contribue à la rétention d’eau, à l’hypervolémie, à l’hypokaliémie et à l’alcalose métabolique, modifications pathologiques de divers organes et systèmes . Une caractéristique de l’aldostéronisme primaire dans l’aldosterome est la faible activité de la rénine dans le plasma sanguin.

L’aldosterome bénin est une petite tumeur jaune-brun (pas plus de 1 à 3 cm) de la glande surrénale, entourée d’une fine capsule de tissu conjonctif. L’aldosteroma bénin peut être associé à une atrophie ou une hyperplasie des zones environnantes du cortex surrénalien. L’aldosterome malin primaire, qui se développe à partir de ses propres éléments du cortex surrénalien, se caractérise par une croissance rapide, une taille et une masse importantes; parfois, avec une petite taille de la formation, il peut déjà y avoir des signes de métastases.

Les aldosteromes sont plus souvent solitaires (jusqu’à 70-90% des cas), dans 6% des cas – multiples avec localisation bilatérale. Morphologiquement, les aldosteromes ont une structure hétérogène : ils peuvent être constitués de cellules similaires aux cellules de la zone fasciculaire ou réticulaire.

Symptôme aldostérome

Les manifestations cliniques de l’aldosterome sont dues à des troubles associés à l’aldostéronisme primaire et sont représentées par trois syndromes principaux – cardiovasculaire, neuromusculaire et rénal.

Le syndrome cardiovasculaire dans l’aldosterome est principalement causé par la rétention de sodium et d’eau, l’hypervolémie, le développement d’un œdème de la paroi interne de la paroi vasculaire (intima) et le rétrécissement de la lumière des vaisseaux, une augmentation de la résistance périphérique et une augmentation de la réactivité vasculaire à l’action des facteurs presseurs, en particulier l’aldostérone. Le tableau clinique de l’aldosterome est caractérisé par une hypertension artérielle modérée ou sévère constante, des maux de tête, le développement de modifications du fond d’œil (angiopathie hypertensive, angiosclérose, rétinopathie et neurorétinopathie), une cardialgie, une hypertrophie et, plus tard, une dystrophie myocardique ventriculaire gauche.

Le syndrome neuromusculaire est associé à une carence en potassium et en magnésium, une acidose hyperchlorémique, des modifications dégénératives des tissus musculaires et nerveux. Avec l’aldostérome, cela se manifeste par de la fatigue, une faiblesse musculaire plus ou moins sévère, de la constipation, des douleurs dans les doigts et les orteils, des muscles du mollet et souvent des paresthésies et des convulsions. Avec l’aldosterome, des crises hypokaliémiques peuvent être observées, accompagnées de maux de tête aigus, de vomissements, d’essoufflement, d’une diminution (perte) de la vision, de myoplégie, parfois de l’apparition d’une paralysie flasque ou de crises convulsives, compliquées par le développement d’une insuffisance coronarienne aiguë, d’une insuffisance cérébrovasculaire aiguë accident (accident vasculaire cérébral).

Dans l’aldostérome malin, en plus des principaux symptômes, des douleurs abdominales, de la fièvre et d’autres signes d’intoxication peuvent apparaître. Environ 10 % des aldostérones sont asymptomatiques.

Complications

Avec l’aldosterome, une néphropathie kaliepénique se développe, se manifestant par une violation de la capacité de concentration des reins, soif, miction abondante et fréquente (diurèse quotidienne jusqu’à 10 litres), nycturie, isosthénurie. L’œdème périphérique n’est pas typique de l’aldosterome. Dans l’hypokaliémie chronique sévère, l’excitabilité myocardique, la sécrétion d’insuline par les cellules b pancréatiques et la tolérance au glucose sont altérées.

Diagnostic

Le diagnostic d’aldosteroma est basé sur les manifestations cliniques caractéristiques du syndrome, les résultats des tests de laboratoire, des tests fonctionnels et des études instrumentales. Il est conseillé au patient d’arrêter la prise d’antihypertenseurs 2 semaines avant l’examen.

  • Visualisation instrumentale. L’échographie des glandes surrénales et le balayage radio-isotopique (scintigraphie) des glandes surrénales sont utilisés pour identifier les changements pathologiques existants et clarifier leur nature (hyperplasie, tumeur), la TDM des glandes surrénales et l’IRM des glandes surrénales pour déterminer l’emplacement et la taille de aldostérome.
  • Angiographie. Méthodes de radiographie pour diagnostiquer l’aldostérome – la pneumosuprarenographie et l’angiographie des glandes surrénales peuvent donner des résultats inexacts en raison de la petite taille de la tumeur et de sa mauvaise vascularisation. La phlébographie sélective des glandes surrénales avec détermination simultanée des niveaux d’aldostérone et de cortisol dans le sang des veines surrénales est la plus informative, bien que sa mise en œuvre soit techniquement difficile et lourde de complications. L’aldostérome se caractérise par une augmentation multiple du rapport aldostérone/cortisol.
  • Diagnostic de laboratoire. Dans l’analyse générale de l’urine avec aldostérome, une faible densité relative et une réaction alcaline, une protéinurie et une augmentation de l’excrétion quotidienne de potassium et d’aldostérone sont révélées. Un test sanguin biochimique détecte une hypernatrémie, une hypokaliémie, des niveaux basaux élevés d’aldostérone sérique, une diminution de l’activité de la rénine plasmatique et une alcalose hypochlorémique.
  • Essais spéciaux. Afin de diagnostiquer l’aldostéronisme primaire dans l’aldostérome, un test à la spironolactone, un test avec une charge d’hydrochlorothiazide, un test de «marche» sont effectués.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de l’aldosterome est réalisé avec une hyperplasie diffuse à petits nodules du cortex surrénalien, une hypertension artérielle causée par d’autres syndromes (syndrome d’Itsenko-Cushing, hypertension maligne, hypertension rénovasculaire, syndrome d’excès imaginaire de minéralocorticoïdes, etc.), une néphrite avec perte de potassium, diabète insipide, hyperparatériose, tétanie, hyperaldostéronisme secondaire.

Traitement de l’aldostérome

Le traitement des patients atteints d’aldostérome consiste à effectuer une ablation radicale de la tumeur avec la glande surrénale affectée – surrénalectomie. Si la localisation de l’aldosteroma est connue, des accès lombaires ou thoraco-lombaires du côté correspondant sont utilisés pour l’intervention chirurgicale ; si la localisation n’est pas déterminée, un accès transpéritonéal aux deux glandes surrénales est utilisé.

Dans la période préopératoire (dans les 7 à 10 jours), un régime pauvre en sodium, des suppléments de potassium et des antagonistes de l’aldostérone sont prescrits. Pour prévenir le développement d’une insuffisance surrénalienne aiguë due à la chirurgie de l’aldosterome, une corticothérapie est indiquée. Après la chirurgie, il est nécessaire de contrôler le niveau d’électrolytes et les paramètres ECG.

Prévoir

L’élimination de l’aldostérome dans 50 à 70% des cas contribue à la normalisation ou à une diminution significative de la pression artérielle. Si l’hypertension modérée persiste, un traitement conservateur correctif est effectué. Avec un aldosterome bénin et l’absence de modifications irréversibles des reins, le pronostic est favorable. Les aldosteromes malins ont une évolution et un pronostic défavorables.

2. Un cas de la pratique clinique: Aldostérome de la glande surrénale / Zhanseitova D.P. / / Bulletin de l’Université nationale de médecine du Kazakhstan. — 2013.

4. Hyperaldostéronisme primaire en pratique thérapeutique / Kiseleva E.R. et autres // Siberian Medical Journal. — 2016.

Hyperaldostéronisme

Hyperaldostéronisme– un état pathologique causé par une production accrue d’aldostérone – la principale hormone minéralocorticoïde du cortex surrénalien. Avec l’hyperaldostéronisme primaire, l’hypertension artérielle, les maux de tête, la cardialgie et l’arythmie cardiaque, la vision floue, la faiblesse musculaire, la paresthésie, les convulsions sont observés. Avec l’hyperaldostéronisme secondaire, un œdème périphérique, une insuffisance rénale chronique, des modifications du fond d’œil se développent. Le diagnostic de divers types d’hyperaldostéronisme comprend une analyse biochimique du sang et de l’urine, des tests de stress fonctionnel, une échographie, une scintigraphie, une IRM, une phlébographie sélective, une étude de l’état du cœur, du foie, des reins et des artères rénales. Le traitement de l’hyperaldostéronisme dans l’aldostérome, le cancer de la surrénale, le réninome du rein est chirurgical, sous d’autres formes, il s’agit d’un médicament.

CIM-10

informations générales

L’hyperaldostéronisme comprend tout un ensemble de syndromes dont la pathogenèse est différente, mais dont les signes cliniques sont similaires, se produisant avec une sécrétion excessive d’aldostérone. L’hyperaldostéronisme peut être primaire (en raison de la pathologie des glandes surrénales elles-mêmes) et secondaire (en raison de l’hypersécrétion de rénine dans d’autres maladies). L’hyperaldostéronisme primaire est diagnostiqué chez 1 à 2 % des patients présentant une hypertension artérielle symptomatique. En endocrinologie, 60 à 70 % des patients atteints d’hyperaldostéronisme primaire sont des femmes âgées de 30 à 50 ans ; ont décrit quelques cas de détection d’hyperaldostéronisme chez des enfants.

Causes de l’hyperaldostéronisme

Selon le facteur étiologique, il existe plusieurs formes d’hyperaldostéronisme primaire, dont 60 à 70% des cas sont le syndrome de Conn, dont la cause est l’aldostérome – adénome producteur d’aldostérone du cortex surrénalien. La présence d’une hyperplasie nodulaire diffuse bilatérale du cortex surrénal conduit au développement d’un hyperaldostéronisme idiopathique.

Il existe une forme familiale rare d’hyperaldostéronisme primitif de type autosomique dominant, causée par un défaut de l’enzyme 18-hydroxylase, qui est hors de contrôle du système rénine-angiotensine et corrigée par les glucocorticoïdes (survient chez les patients jeunes présentant des cas d’hypertension artérielle dans une histoire familiale). Dans de rares cas, l’hyperaldostéronisme primaire peut être causé par un cancer de la surrénale qui peut produire de l’aldostérone et de la désoxycorticostérone.

L’hyperaldostéronisme secondaire survient en tant que complication d’un certain nombre de maladies du système cardiovasculaire, de pathologies du foie et des reins. L’hyperaldostéronisme secondaire est observé dans l’insuffisance cardiaque, l’hypertension artérielle maligne, la cirrhose du foie, le syndrome de Bartter, la dysplasie et la sténose des artères rénales, le syndrome néphrotique, le réninome rénal et l’insuffisance rénale.

L’augmentation de la sécrétion de rénine et le développement d’un hyperaldostéronisme secondaire entraînent une perte de sodium (avec régime, diarrhée), une diminution du volume sanguin circulant lors d’une perte de sang et d’une déshydratation, un apport excessif en potassium, l’utilisation à long terme de certains médicaments (diurétiques, COC , laxatifs). Le pseudohyperaldostéronisme se développe lorsque la réaction des tubules rénaux distaux à l’aldostérone est perturbée, lorsque, malgré son taux élevé dans le sérum sanguin, une hyperkaliémie est observée. L’hyperaldostéronisme extra-surrénalien est noté assez rarement, par exemple dans la pathologie des ovaires, de la glande thyroïde et des intestins.

Pathogénèse

L’hyperaldostéronisme primaire (faible rénine) est généralement associé à une tumeur ou à une lésion hyperplasique du cortex surrénalien et se caractérise par l’association d’une sécrétion accrue d’aldostérone avec une hypokaliémie et une hypertension artérielle.

La base de la pathogenèse de l’hyperaldostéronisme primaire est l’effet de l’excès d’aldostérone sur l’équilibre eau-électrolyte : une augmentation de la réabsorption des ions sodium et eau dans les tubules rénaux et une augmentation de l’excrétion des ions potassium dans l’urine, entraînant une rétention d’eau. et hypervolémie, alcalose métabolique et diminution de la production et de l’activité de la rénine plasmatique sanguine. Il y a une violation de l’hémodynamique – une augmentation de la sensibilité de la paroi vasculaire à l’action des facteurs presseurs endogènes et de la résistance des vaisseaux périphériques au flux sanguin. Dans l’hyperaldostéronisme primaire, un syndrome hypokaliémique prononcé et prolongé entraîne des modifications dégénératives des tubules rénaux (néphropathie kaliepénique) et des muscles.

L’hyperaldostéronisme secondaire (à rénine élevée) se produit comme une réponse compensatoire à une diminution du débit sanguin rénal dans diverses maladies des reins, du foie et du cœur. L’hyperaldostéronisme secondaire se développe en raison de l’activation du système rénine-angiotensine et de la production accrue de rénine par les cellules de l’appareil juxtaglomérulaire des reins, qui stimulent excessivement le cortex surrénalien. Les troubles électrolytiques prononcés caractéristiques de l’hyperaldostéronisme primaire ne se produisent pas dans la forme secondaire.

Symptômes de l’hyperaldostéronisme

Le tableau clinique de l’hyperaldostéronisme primaire reflète un déséquilibre hydrique et électrolytique causé par l’hypersécrétion d’aldostérone. En raison de la rétention de sodium et d’eau chez les patients atteints d’hyperaldostéronisme primaire, d’hypertension artérielle sévère ou modérée, de maux de tête, de douleurs douloureuses dans la région du cœur (cardialgie), d’arythmies cardiaques, de modifications du fond de l’œil avec détérioration de la fonction visuelle ( angiopathie hypertonique, angiosclérose, rétinopathie) surviennent.

Une carence en potassium entraîne de la fatigue, une faiblesse musculaire, des paresthésies, des convulsions dans divers groupes musculaires, une pseudo-paralysie périodique; dans les cas graves – au développement de la dystrophie myocardique, de la néphropathie kaliepénique, du diabète insipide néphrogénique. Avec l’hyperaldostéronisme primaire en l’absence d’insuffisance cardiaque, aucun œdème périphérique n’est observé.

Avec l’hyperaldostéronisme secondaire, une pression artérielle élevée est observée (avec une pression artérielle diastolique> 120 mm Hg), entraînant progressivement des lésions de la paroi vasculaire et une ischémie tissulaire, une détérioration de la fonction rénale et le développement d’une insuffisance rénale chronique, des modifications de la fundus (hémorragies, neurorétinopathie). Le signe le plus courant d’hyperaldostéronisme secondaire est l’œdème, l’hypokaliémie survenant dans de rares cas. L’hyperaldostéronisme secondaire peut survenir sans hypertension artérielle (par exemple, avec le syndrome de Bartter et le pseudohyperaldostéronisme). Certains patients ont une évolution asymptomatique de l’hyperaldostéronisme.

Diagnostic

Le diagnostic implique la différenciation des diverses formes d’hyperaldostéronisme et la détermination de leur étiologie. Dans le cadre du diagnostic initial, une analyse de l’état fonctionnel du système rénine-angiotensine-aldostérone est réalisée avec le dosage de l’aldostérone et de la rénine dans le sang et les urines au repos et après épreuves d’effort, bilan potassium-sodium et ACTH, qui régulent la sécrétion d’aldostérone.

L’hyperaldostéronisme primaire se caractérise par une augmentation du taux d’aldostérone dans le sérum sanguin, une diminution de l’activité rénine plasmatique (ARP), un rapport aldostérone/rénine élevé, une hypokaliémie et une hypernatrémie, une faible densité relative des urines, une augmentation significative de la dose journalière excrétion de potassium et d’aldostérone dans les urines. Le principal critère de diagnostic de l’hyperaldostéronisme secondaire est un taux accru d’ARP (avec réninome – plus de 20-30 ng / ml / h).

Afin de différencier les formes individuelles d’hyperaldostéronisme, un test avec de la spironolactone, un test avec une charge hypothiazide et un test de «marche» sont effectués. Afin d’identifier la forme familiale de l’hyperaldostéronisme, un typage génomique est réalisé par PCR. En cas d’hyperaldostéronisme corrigé par les glucocorticoïdes, un traitement d’essai par la dexaméthasone (prednisolone) a une valeur diagnostique, dans lequel les manifestations de la maladie sont éliminées et la pression artérielle se normalise.

Pour déterminer la nature de la lésion (aldosterome, hyperplasie nodulaire diffuse, cancer), des méthodes topiques de diagnostic sont utilisées : échographie des glandes surrénales, scintigraphie, scanner et IRM des glandes surrénales, phlébographie sélective avec détermination simultanée des taux d’aldostérone et cortisol dans le sang des veines surrénales. Il est également important d’établir la maladie qui a provoqué le développement de l’hyperaldostéronisme secondaire à l’aide d’études de l’état du cœur, du foie, des reins et des artères rénales (EchoCG, ECG, échographie du foie, échographie des reins, échographie et échodoppler de des artères rénales, scanner multicoupe, angio-IRM).

Traitement de l’hyperaldostéronisme

Le choix de la méthode et de la tactique pour le traitement de l’hyperaldostéronisme dépend de la cause de l’hypersécrétion d’aldostérone. L’examen des patients est effectué par un endocrinologue, cardiologue, néphrologue, ophtalmologiste. Le traitement médicamenteux avec des diurétiques épargneurs de potassium (spirolactone) est effectué dans diverses formes d’hyperaldostéronisme hyporéninémique (hyperplasie du cortex surrénalien, aldostérone) en tant qu’étape préparatoire à la chirurgie, ce qui aide à normaliser la pression artérielle et à éliminer l’hypokaliémie. Un régime pauvre en sel avec une teneur accrue en aliments riches en potassium dans l’alimentation, ainsi que l’introduction de préparations à base de potassium, sont présentés.

Le traitement de l’aldosterome et du cancer de la surrénale est chirurgical, il consiste à retirer la glande surrénale atteinte (surrénalectomie) avec une restauration préalable de l’équilibre hydrique et électrolytique. Les patients présentant une hyperplasie bilatérale des surrénales sont généralement traités de manière conservatrice (spironolactone) en association avec des inhibiteurs de l’ECA, des antagonistes des canaux calciques (nifédipine). Dans les formes hyperplasiques d’hyperaldostéronisme, la surrénalectomie bilatérale complète et la surrénalectomie droite associées à une résection subtotale de la glande surrénale gauche sont inefficaces. L’hypokaliémie disparaît, mais il n’y a pas d’effet hypotenseur recherché (la TA ne se normalise que dans 18 % des cas) et le risque de développer une insuffisance surrénalienne aiguë est élevé.

Avec l’hyperaldostéronisme, qui peut être corrigé par une corticothérapie, l’hydrocortisone ou la dexaméthasone sont prescrites pour éliminer les troubles hormonaux et métaboliques et normaliser la pression artérielle. Dans l’hyperaldostéronisme secondaire, un traitement antihypertenseur combiné est effectué dans le contexte d’un traitement pathogénique de la maladie sous-jacente sous le contrôle obligatoire des taux d’ECG et de potassium dans le plasma sanguin.

En cas d’hyperaldostéronisme secondaire dû à une sténose des artères rénales, il est possible d’effectuer une dilatation percutanée par ballonnet endovasculaire aux rayons X, un stenting de l’artère rénale affectée et une chirurgie reconstructive ouverte pour normaliser la circulation sanguine et le fonctionnement du rein. Lorsqu’un réninome rénal est détecté, un traitement chirurgical est indiqué.

Prévision et prévention de l’hyperaldostéronisme

Le pronostic de l’hyperaldostéronisme dépend de la gravité de la maladie sous-jacente, du degré d’atteinte des systèmes cardiovasculaire et urinaire, de la rapidité et du traitement. Un traitement chirurgical radical ou une pharmacothérapie adéquate offrent une forte probabilité de guérison. Le pronostic du cancer de la surrénale est sombre.

Afin de prévenir l’hyperaldostéronisme, une observation constante au dispensaire des personnes souffrant d’hypertension artérielle, de maladies du foie et des reins est nécessaire; le respect des recommandations médicales concernant la prise de médicaments et la nature de la nutrition.

Aldostérome. Causes, symptômes et traitement de l’aldosterome

L’aldostérone est l’une des hormones du système le plus complexe de régulation neurohumorale (endocrinienne). Il est produit par les structures glomérulaires des glandes surrénales ; son rôle principal est de maintenir l’équilibre minéral et eau-sel (ionique, électrolytique), un volume suffisant de sang circulant et la pression artérielle – l’aldostérone agit comme un catalyseur qui augmente ces indicateurs.

Un excès persistant de la concentration normative d’aldostérone dans le sang conduit au développement du syndrome de Conn, ou hyperaldostéronisme primaire, caractérisé par un certain nombre de manifestations cliniques spécifiques. Il convient de souligner que nous parlons spécifiquement du syndrome et non de la maladie, car ce complexe de symptômes peut être dû à diverses raisons et, par conséquent, sa dynamique, en fonction de l’étiopathogénie, est quelque peu différente.

La spécification «primaire» par rapport au syndrome d’hyperaldostéronisme signifie qu’il peut également être causé par d’autres facteurs non liés aux glandes surrénales (dans ces cas, ils parlent d’hyperaldostéronisme secondaire) – par exemple, des modifications de la composition du sang ou processus oncologiques dans d’autres glandes endocrines.

Cependant, la plupart des cas d’hyperaldostéronisme sont primitifs et sont causés par une tumeur bénigne de la glande surrénale – l’aldosterome. Selon diverses estimations, leur part étiopathogénétique dans le volume total du syndrome de Conn varie de 60 à 85 %, et le concept plus large d’« hyperaldostéronisme primitif » est souvent identifié à cette tumeur productrice d’hormones. Les parts restantes appartiennent à l’hyperplasie (excroissances, élargissements) des glandes surrénales en tant que telles, aux variantes malignes de l’aldostérome et à d’autres facteurs beaucoup plus rares.

2. Raisons

Les causes et les facteurs de risque du développement de l’aldosterome ne sont pas exactement connus aujourd’hui. L’influence de l’hérédité est supposée (et argumentée par certaines statistiques), cependant, elle ne semble pas être le principal facteur étiopathogénétique – du moins, aucune preuve convaincante n’a encore été reçue – bien qu’elle augmente la probabilité de développer une tumeur.

3. Symptômes et diagnostic

  • cardiovasculaire (hypertension artérielle, modifications dégénératives-dystrophiques du myocarde, maux de tête, œdème, rétinopathie, etc.);
  • neuromusculaire (faiblesse musculaire, tendance à des convulsions fréquentes, fausses sensations tactiles – paresthésies);
  • rénal (soif intense, mictions abondantes fréquentes, y compris la nuit, modifications de la composition biochimique et déplacement de l’équilibre acido-basique de l’urine vers le côté alcalin).

Comme on peut le voir d’après ce qui précède, le diagnostic d’hyperaldostéronisme primaire causé par un aldostérome est très difficile, car le tableau clinique ressemble à de nombreuses maladies de nature complètement différente (par exemple, hypertension essentielle, pathologie neurologique, diabète sucré, etc.). De plus, 6 à 10 % des aldosteromes sont asymptomatiques.

Le diagnostic nécessite une analyse approfondie des symptômes existants dans leur combinaison et leur dynamique. Le rôle principal est donné aux analyses en laboratoire de la formule sanguine hormonale; si une tumeur est suspectée, une échographie « ciblée » et/ou des méthodes tomographiques sont prescrites.

4. Traitement

Dans ce cas, le traitement conservateur n’est efficace que comme traitement antihypertenseur d’entretien après l’ablation de la glande surrénale et de l’aldostérome se développant à partir de ses structures glomérulaires. La chirurgie est considérée comme le traitement de choix de l’aldosterome unilatéral typique ; dans le cas d’une tumeur bilatérale, il n’y a pas de priorité claire.

Le pronostic est majoritairement favorable ; ceci, cependant, ne s’applique pas aux cas d’aldosterome malin, qui sont caractérisés comme significativement plus graves cliniquement et de mauvais pronostic.

Maladies

Examen primaire

  • Tests sanguins pour les marqueurs tumoraux
  • IRM de la tête, de la colonne vertébrale, des organes pelviens, des organes abdominaux
  • MSCT de la poitrine
  • MSCT des organes abdominaux (coloscopie virtuelle)
  • Gastroscopie (possibilité de réaliser sous anesthésie, biopsie)
  • Coloscopie (possibilité de réaliser sous anesthésie, biopsie)
  • Bronchoscopie (avec biopsie)
  • Scintigraphie (os du squelette, poumons)

Si vous vous retrouvez avec des symptômes similaires, il est possible que ce soit un signe de la maladie, nous vous recommandons donc de consulter notre spécialiste.

Diagnostic

  • Tests sanguins pour les marqueurs tumoraux
  • IRM de la tête, de la colonne vertébrale, des organes pelviens, des organes abdominaux
  • MSCT de la poitrine
  • MSCT des organes abdominaux (coloscopie virtuelle)
  • Gastroscopie (possibilité de réaliser sous anesthésie, biopsie)
  • Coloscopie (possibilité de réaliser sous anesthésie, biopsie)
  • Bronchoscopie (avec biopsie)
  • Scintigraphie (os du squelette, poumons)

Nos tarifs

  • Consultation avec un oncologue, professeur — 10 000 roubles
  • Marqueurs tumoraux:
  • PSA (antigène spécifique de la prostate) total – 575 r.
  • PSA total / PSA libre (ratio) – 1040 p.
  • CEA (antigène embryonnaire du cancer) — 730 r.
  • SA 15-3 — 780 r.
  • SA 19-9 — 770 r.
  • CA 125 – 740 r.
  • UBC (antigène du cancer de la vessie) — 1775 r.
  • SA 72-4 — 1170 r.
  • Numéro 21 – 1 – 1220 р.
  • NSE (énolase spécifique aux neurones) – 1550 rub.
  • SCC (antigène du carcinome épidermoïde) — 1550 r.
  • HE 4 (protéine sécrétoire de l’épididyme 4) – 1150 r.
  • CA 242 – 900 r.
  • Protéine S 100 – 2475 roubles.
  • CgA (chromogranine A) — 2490 r.
  • IRM (tête, colonne vertébrale, organes pelviens, organes abdominaux) un département sur la base d’un établissement de santé partenaire – à partir de 6000 roubles.
  • MSCT des organes thoraciques sur la base d’un établissement de santé partenaire – à partir de 6000 roubles.
  • Gastroscopie (EGD, oesophago-gastro-duodénoscopie) sur la base du partenaire LPU sans anesthésie/avec anesthésie (dans le sommeil) — à partir de 6 000/10 000 r.
  • Coloscopie sur la base d’un partenaire de l’établissement de santé sans anesthésie / avec anesthésie (dans un rêve) – à partir de 12 000/20 000 roubles.
  • PET-CT sur la base d’un établissement de santé partenaire – à partir de 35 000 roubles.
  • Scintigraphie des os du squelette sur la base d’un établissement de santé partenaire – à partir de 8000 roubles.

Nous essayons de mettre à jour rapidement les données de prix, mais afin d’éviter tout malentendu, veuillez vérifier les prix à la clinique.

Cette liste de prix n’est pas une offre. Les services médicaux sont fournis sur la base d’un contrat.

Hyperaldostéronisme, syndrome de Conn

Le syndrome de Conn, ou hyperaldostéronisme primaire, est une maladie dont la description clinique détaillée et argumentée a été pour la première fois relativement récente, en 1955 (J.Conn, USA). Ce syndrome a vraiment une spécificité étiopathogénétique clairement définie et se caractérise par un certain nombre de modifications endocriniennes et biochimiques (en particulier, une sécrétion excessive de l’hormone aldostérone), ce qui permet aux spécialistes de le différencier en toute confiance d’affections symptomatiquement similaires, tout d’abord, de secondaires l’hyperaldostéronisme, qui peut se développer comme complication d’un certain nombre de maladies cardiovasculaires, rénales, hépatiques, ou comme effet secondaire du traitement de ces maladies.

Jusqu’à récemment, l’hyperaldostéronisme primaire était considéré comme une maladie rare et il n’existe toujours pas de données épidémiologiques précises et fiables. Aujourd’hui, de nombreux auteurs soulèvent la question selon laquelle l’hypertension artérielle thérapeutiquement résistante peut dans certains cas être associée précisément à l’hyperaldostéronisme primaire, c’est-à-dire la prévalence réelle de ce syndrome peut être beaucoup plus élevée qu’on ne le pensait auparavant.

2. Raisons

L’aldostérone est l’une des hormones produites par les glandes surrénales. Comme d’autres hormones, l’aldostérone est impliquée dans la régulation de plusieurs processus physiologiques simultanément : en particulier, ses principales fonctions consistent à maintenir une pression artérielle normale, un équilibre acido-basique et hydrosodal (la concentration requise en ions sodium et potassium). Au sens strict et originel du terme, le syndrome de Conn est causé par une tumeur des glandes surrénales productrice d’hormones, dont l’activité sécrétoire conduit à un taux anormalement élevé d’aldostérone. Les travaux de J. Conn reposent sur une relation causale entre l’ablation d’une telle tumeur bénigne (aldosteroma), d’une part, et, d’autre part, la normalisation ultérieure d’un certain nombre d’indicateurs chez les patients opérés.

Actuellement, à l’hyperaldostéronisme primaire, c’est-à-dire Le syndrome de Conn comprend non seulement les complexes de symptômes causés par des processus tumoraux bénins dans les glandes surrénales. Un tableau clinique similaire peut également être donné par une hyperplasie (c’est-à-dire une croissance non oncologique, une augmentation de la taille des glandes surrénales, qui est détectée dans environ la moitié des cas), un cancer de la surrénale (découvert dans moins de 1 % des cas) , hyperproduction génétiquement déterminée d’aldostérone par les deux glandes surrénales (également environ 1 % de tous les cas d’hyperaldostéronisme primaire).

3. Symptômes

Les symptômes classiques de l’aldostéronisme primaire comprennent une augmentation persistante de la pression artérielle associée à une carence en potassium dans le sang et à un manque relatif de calcium. Les patients se plaignent de fatigue, de maux de tête et de douleurs cardiaques, de crampes et d’engourdissements dans divers groupes musculaires. Dans de nombreux cas, il existe une polydipsie et une polyurie (respectivement, soif inextinguible constante et augmentation de la miction), symptômes caractéristiques du diabète insipide néphrogénique, qui dans ce cas se développe comme une complication grave des reins.

Le diagnostic et la différenciation de maladies similaires peuvent nécessiter un examen approfondi et long, à la fois en laboratoire et instrumental. En particulier, si une forme familiale est suspectée, des tests génétiques complexes (PCR) sont prescrits ; dans des cas plus typiques, divers tests d’effort, des tests d’urine quotidiens et des tests sanguins biochimiques sont effectués. L’état des glandes surrénales (forme, taille, uniformité histologique, etc.) est examiné par des méthodes tomographiques, échographiques, scintigraphiques; comme nécessaires au diagnostic, des études angiographiques de contraste peuvent être prescrites en combinaison avec une analyse de l’image hormonale dans le sang des veines surrénales.

4. Traitement

Évidemment, la stratégie thérapeutique dans chaque cas est déterminée par les causes diagnostiquées de l’hyperaldostéronisme. Ainsi, avec l’aldosterome unilatéral, la méthode de choix est la surrénalectomie laparoscopique ; l’efficacité de l’intervention chirurgicale dans ce cas est très élevée – chez presque tous les patients, la pression et d’autres indicateurs associés à l’aldostérone se normalisent progressivement.

Dans d’autres cas, un traitement conservateur peut être préférable, dont la tâche principale est de prévenir les complications graves causées par l’hypertension et l’hypokaliémie. Prescrire des médicaments spéciaux d’épargne potassique, des antihypertenseurs, des inhibiteurs de l’ECA, un régime alimentaire spécial. Dans certains cas, une hormonothérapie (dexaméthasone, hydrocortisone) est indiquée et efficace. Les mesures nécessaires sont également la normalisation du poids corporel, des exercices thérapeutiques dans les airs.

Maladies

  • Maladies thyroïdiennes (hypothyroïdie, maladies liées à la carence en iode, tumeurs thyroïdiennes, thyroïdite chronique auto-immune, thyréotoxicose) et diabète sucré de type 2
  • Maladies des glandes surrénales (insuffisance du cortex surrénalien, formations hormonalement actives, phéochromocytome, aldostérome, hypertension artérielle d’origine endocrinienne)
  • Hyperprolactinémie
  • Maladies des glandes parathyroïdes (hypoparathyroïdie, hyperparathyroïdie)
  • Maladies endocriniennes de l’appareil reproducteur (stérilité, aménorrhée, polycystose chez la femme, déficit androgénique lié à l’âge chez l’homme, hypogonadisme, gynécomastie)
  • Troubles neuroendocriniens (ostéoporose, adénome hypophysaire, hypopituitarisme)

Plaintes et symptômes

  • Perte ou prise de poids inexpliquée
  • Malaise général, faiblesse
  • Les troubles du sommeil
  • Sensation constante de soif, bouche sèche
  • Rhumes fréquents
  • Mal de tête
  • Tendance à la dépression
  • Gêne dans le cou, sensation de “coma dans la gorge” en avalant
  • Peau sèche, ongles cassants, chute de cheveux, acné
  • Œdème
  • Infertilité, irrégularités menstruelles, écoulement thoracique avec pression chez la femme
  • Infertilité et diminution de la puissance chez les hommes
  • Augmentation de la pression artérielle, ne pouvant pas être traitée avec des méthodes traditionnelles

Si vous vous retrouvez avec des symptômes similaires, il est possible que ce soit un signe de la maladie, nous vous recommandons donc de consulter notre spécialiste.

Diagnosti

  • Diagnostic de l’ostéoporose
  • Échographie thyroïdienne

Nos tarifs

  • Consultation d’endocrinologue à partir de 5000 roubles

Nous essayons de mettre à jour rapidement les données de prix, mais afin d’éviter tout malentendu, veuillez vérifier les prix à la clinique.

Cette liste de prix n’est pas une offre. Les services médicaux sont fournis sur la base d’un contrat.

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